Амилоидоз сердца: диагностика, эхокардиография, симптомы, лечение

Амилоидоз сердца: диагностика, эхокардиография, симптомы, лечение

У 7-10% больных острым перикардитом может быть транзиторная констриктивная фаза. Для таких больных характерно наличие умеренного количества жидкости в перикарде, и по мере ее исчезновения перикард остается воспаленным, утолщенным и неподатливым, что служит причиной констриктивной гемодинамики. У пациентов появляются симптомы хронического KП, включая одышку, периферические отеки, повышенное венозное давление в яремных венах и иногда асцит.

Транзиторная констриктивная фаза может продолжаться 2-3 мес, затем она самостоятельно или под влиянием противовоспалительных препаратов проходит. Когда у пациента с острым перикардитом появляются типичные гемодинамические и клинические признаки констрикции, проводят лечение индометацином и/или колхицином в течение 4-6 нед, при отсутствии реакции после подтверждения небактериальной этиологии перикардита назначают глюкокортикоиды в течение 1-2 мес (60 мг/сут в течение 1 нед, затем дозу снижают в течение 6-8 нед). Размер утолщенного перикарда обычно приходит в норму, признаки констрикции исчезают. Все причины хронического КП, за исключением лучевой терапии, могут вызвать транзиторный KП.

Возможно, что КП на начальных этапах является курабельным заболеванием, и его можно вылечить противовоспалительными препаратами (нестероидными и/или стероидными). Самый лучший эффект от медикаментозной терапии, по-видимому, можно получить у больных с утолщенным перикардом и маркерами воспаления. Воспаление перикарда лучше всего диагностируется с помощью МРТ высокого разрешения с гадолинием.

Если ЧПЭхоКГ не обеспечивает адекватное изображение перикарда и не позволяет оцепить степень наполнения желудочков, следует провести ЧПЭхоКГ. Осумкованный выпот в полости перикарда иногда сложно определить при ТТЭхоКГ, а ЧПЭхоКГ может быть эффективной у послеоперационных больных с осумкованным перикардитом как причиной тампонады сердца. ЧПЭхоКГ полезна для определения допплерографических скоростей кровотока в легочных венах с одновременной регистрацией показателей респирометрии, которая может помочь в оценке КП. Кроме того, ЧПЭхоКГ позволяет измерить толщину перикарда.

ЭхоКГ при амилоидозе сердца

Множественные системные поражения, генетические расстройства, острые заболевания, например сепсис, а также лекарственные средства служат причиной структурных и функциональных изменений со стороны сердца, нарушая при этом гемодинамику. Патология сердца проявляется вторичными КМП (дилатацион-ной, инфильтративной, рестриктивной), поражениями клапанов, болезнями перикарда, внутрисердечными новообразованиями, марантическим и небактериальным тромбозами (эндокардит Libman-Sacks). Часто ЭхоКГ-признаки патологии сердца могут стать ключом к диагностике системного заболевания (например, для карциноида характерно вовлечение ТК и легочного клапана, для амилоидоза сердца — утолщение стенки желудочков и гранулярное свечение).

При амилоидозе развивается первичная инфильтрация интерстиция миокарда амилоидом, что морфологически проявляется утолщением стенок миокарда без дилатации полости ЛЖ. Однако нормальная толщина стенки не исключает этого диагноза. Скопления амилоида могут откладываться в клапанах сердца, приводя к развитию MP, и могут быть причиной характерного свечения при двухмерной ЭхоКГ. Важно, что одно только свечение не является основанием для диагностики амилоидоза, поскольку часто присутствует при таких патологиях, как АГ (особенно у больных с почечной недостаточностью), гликогенозы и ГКМП. У больных с амилоидозом сердца обычно регистрируют низковольтную ЭКГ или изменения, характерные для псевдоинфаркта, тогда как при ГЛЖ, ГКМП и гликогенозах вольтаж ЭКГ увеличен.

На ранних стадиях амилоидоза сердца возможна гиперкипезия стенок сердца и переднее систолическое движение МК с внутриполостной обструкцией, как при ГМКП. Сначала нарушается релаксация (диастолическая дисфункция степени 1) из-за утолщения стенки желудочка. По мере накопления амилоида прогрессивно ухудшается систолическая функция и появляется рестриктивный тип диастолической дисфункции (степени 3-4), снижается податливость ЛЖ и увеличивается давление в ЛП. Состояние диастолической функции — важный прогностический фактор при амилоидозе сердца. Чем короче DT митрального потока, тем хуже прогноз: средняя выживаемость больных с DT 150 мсек.

ТД при амилоидозе сердца свидетельствует о снижении систолической и ранней диастолической скорости движения кольца МК (обычно

Амилоидоз сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз. Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям. Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка. Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге. Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией. Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением. Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой. Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Причины

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Диагностика

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

Анализ мочмм для протеинурии

Электрофорез белков сыворотки и мочи

Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

Прогноз

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

Хроническая сердечная недостаточность

Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

Низкая фракция выброса ЛЖ

Расширение правого желудочка

Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

Высокие уровни тропонина

Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Заболеваемость / смертность

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости Осложнения

Читайте также:  Инструкция по применению заноцина, аналоги и отзывы

К осложнениям относятся:

Хроническая сердечная недостаточность

Эмболия и инсульт

Блокада сердца, требующая имплантации кардиостимулятора

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Амилоидоз сердца: диагностика, эхокардиография, симптомы, лечение

Cтатьи. Работа с контентом

Поиск

Роль эхокардиографии в диагностике амилоидоза сердца

УДК 616.1

С.Ю. АХУНОВА, Т.А. БАРСУКОВСКАЯ, А.Ю.РАФИКОВ, Г.Б. САЙФУЛЛИНА

Казанская государственная медицинская академия – филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

Межрегиональный клинико-диагностический центр, 420101, г. Казань, Карбышева, д. 12а

Контактная информация:

Ахунова Светлана Юрьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры функциональной диагностики, зав. отделением функциональной диагностики, тел. (843) 291-11-30, e-mail: [email protected]

Барсуковская Татьяна Александровна — врач отделения функциональной диагностики, тел. (843) 291-11-30, e-mail: [email protected]

Рафиков Алексей Юрьевич — кандидат медицинских наук, врач отделения лучевой диагностики, тел. (843) 291-11-16, e-mail: [email protected]

Сайфуллина Гузалия Бариевна — врач лаборатории радиоизотопной диагностики, тел. (843) 291-11-24, e-mail: [email protected]

Статья поступила: 18.03.2018 , принята к печати: 28.03. 2018.

В статье представлен обзор литературы, отражающий современные подходы к диагностике амилоидоза сердца. Обсуждаются варианты амилоидоза сердца, роль эхокардиографии в его диагностике и характерные эхокардиографические признаки амилоидоза сердца, показаны возможности и области применения других диагностических методов. Статья иллюстрирована оригинальными эхокардиографическими изображениями.

Ключевые слова: эхокардиография, амилоидоз сердца, рестриктивная кардиомиопатия.

Для цитирования: Ахунова C.А., Барсуковская Т.А., Рафиков А.Ю., Сайфуллина Г.Б. Роль эхокардиографии в диагностике амилоидоза сердца. Практическая медицина. 2018

S.Yu. AKHUNOVA, T.A. BARSUKOVSKAYA, A.Yu. RAFIKOV, G.B. SAYFULLINA
Kazan State Medical Academy Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

Interregional Clinical Diagnostic Center, 12A Karbysheva Str., Kazan, Russian Federation, 420101

Role of echocardiography in diagnosing cardiac amyloidosis

Contact:

Akhunova S.Yu. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Functional Diagnostics, Head of the Functional Diagnostics Department, tel. (843) 291-11-30, e-mail: [email protected]

Barsukovskaya T.A.— doctor of the Department of Functional Diagnostics, tel. (843) 291-11-30, e-mail: [email protected]

Rafikov A.Yu. — Cand. Med. Sc., doctor of the Radiology Department, tel. (843) 291-11-16, e-mail: [email protected]

Sayfullina G.B. — doctor of Radio Isotope Diagnostics Laboratory, tel. (843) 291-11-24, e-mail: [email protected]

The article presents a literature review reflecting modern approaches to the diagnosis of cardiac amyloidosis. The variants of cardiac amyloidosis and the role of echocardiography in its diagnosis and echocardiographic criteria of cardiac amyloidosis are discussed, the possibilities and areas of application of other diagnostic methods are shown. The article is illustrated by authentic echocardiographic images.

Key words: echocardiography, cardiac amyloidosis, restrictive cardiomyopathy

Амилоидоз – это инфильтративное заболевание, при котором в тканях и органах откладывается патологический белок амилоид (фибриллярный гликопротеид). В результате нарушения белкового обмена происходит трансформация амилоидогенного белка-предшественника в нерастворимые амилоидные фибриллы. В настоящее время известно более 30 белков-предшественников амилоида, тип которых лежит в основе современной классификации. С клинических позиций амилоидоз может быть системным (генерализованным) или локальным, когда поражается изолированно один орган.

Поражение сердца является наиболее тяжелым проявлением системного амилоидоза. При этом происходит замещение миокарда амилоидными массами, в результате чего нарушается нормальная архитектура тканей и развивается рестриктивная кардиомиопатия, приводящая к тяжелой и рефрактерной к терапии сердечной недостаточности [1]. Долгое время амилоидоз сердца, особенно AL-тип, считался быстро прогрессирующим смертельным заболеванием. Однако разработанные в последние годы новые химиотерапевтические схемы значительно улучшают прогноз у таких пациентов. Поэтому очень важна информированность врачей о симптомах и возможностях диагностики этого тяжелого заболевания, особенно на ранних стадиях, когда лечение наиболее эффективно.

Наиболее распространенной и тяжелой формой амилоидоза сердца является AL-тип, или амилоидоз легких цепей, также называемый первичным, или идиопатическим. При этой форме белком-предшественником амилоидных фибрилл являются моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов. AL-амилоидоз одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, обычно в возрасте старше 50 лет, заболеваемость составляет 9 случаев на 1 млн населения в год. В 10-15% случаев AL-амилоидоз ассоциирован с множественной миеломой [2].

Семейные, наследственные формы системного амилоидоза обусловлены мутацией в гене, кодирующем синтез амилоидогенного белка. Чаще встречается ATTR-тип, связанный с мутацией транспортного белка транстиретина. Эта форма амилоидной кардиомиопатии проявляется в возрасте 30-40 лет, протекает менее агрессивно, чем AL-тип амилоидоза и часто сочетается с периферической нейропатией [3].

При сенильном системном амилоидозе (SSA-тип) белком-предшественником амилоидных фибрилл является немутантный «дикий» тип транстиретина. Чаще эта форма встречается у мужчин старше 65 лет, а распространенность у лиц старше 80 лет достигает 25-35%. Поражение сердца прогрессирует медленно, средняя выживаемость составляет 7,5 лет, клинически проявляется застойной сердечной недостаточностью [4].

В развивающихся странах наиболее частой формой системного амилоидоза является АА, или вторичный амилоидоз. Он возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, болезнь Бехтерева, хронические воспалительные заболевания кишечника, опухоли. Белком-предшественником в этом случае является сывороточный амилоид А, близкий по своим свойствам к С-реактивному белку, который продуцируется в ответ на хроническое воспаление. Поражение сердца при АА-амилоидозе бывает менее чем в 10% случаев и может быть клинически бессимптомным [2].

Изолированный амилоидоз предсердий (IAA) встречается в основном у пациентов старше 80 лет, преимущественно у женщин. Реже он может быть у молодых больных с пороками сердца [4]. При этой форме белком-предшественником является предсердный натрийуретический пептид. Нередко развивается фибрилляция предсердий, но течение заболевания обычно доброкачественное.

Клиника амилоидоза сердца неспецифична. Заболевание может протекать под маской гипертрофической кардиомиопатии, гипертонической болезни; при отложении амилоида в коронарных сосудах развивается клиника стенокардии напряжения. Характерными симптомами являются гипотония, слабость, синкопальные состояния, ангинозные боли, одышка, отеки (на поздних стадиях – гидроторакс и асцит), нарушения ритма [5].

При системном амилоидозе с поражением сердца часто выявляется и поражение почек с развитием нефротического синдрома, печени, кожи, периферической и автономной нервной системы. Характерным, практически патогномоничным симптомом AL-амилоидоза является макроглоссия [6].

Большое количество неспецифических симптомов и малая настороженность врачей в отношении амилоидоза затрудняют его диагностику. Поэтому очень важно знать ранние признаки амилоидоза сердца, выявляемые с помощью неинвазивных методов, и, в частности, методов функциональной диагностики.

Изменения на ЭКГ при амилоидозе сердца встречаются практически у всех пациентов [7]. Наиболее часто выявляется снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, особенно при AL-амилоидозе. Патологические зубцы Q обнаруживают более чем у половины больных (рис.1). Чаще всего они являются псевдоинфарктными (вследствие электрической нейтральности отложений амилоида, имитирующих рубцовые изменения). Однако при значительном амилоидозе коронарных артерий возможен и истинный инфаркт миокарда (по результатам аутопсии он встречается у 6% пациентов с системным амилоидозом) [8].

Рисунок. 1. Типичная ЭКГ при амилоидозе сердца – снижение вольтажа и псевдоинфарктные изменения (пациентка Б. с AL-амилоидозом, 61 год).

К самым частым нарушениям ритма относится фибрилляция предсердий, также могут выявляться наджелудочковая тахикардия, узловой ритм. Нарушения проводимости, такие как блокады ножек пучка Гиса, СССУ, АВ-блокады, встречаются чаще при сенильном амилоидозе.

Эхокардиография (ЭХОКГ) является обязательным методом исследования при подозрении на амилоидную кардиопатию. Существует ряд характерных эхокардиографических признаков, которые позволяют заподозрить амилоидоз сердца.

  • Нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка (КДО 2,5
  • DT 14
  • Значительное увеличение индекса объема левого предсердия (ИОЛП>50 мл/м2).

Рисунок. 5.

Снижение систолической и диастолических скоростей в режиме тканевого допплера фиброзного кольца митрального клапана(пациентка М. с AL-амилоидозом, 70 лет).

В оценке состояния диастолической функции ЛЖ, которая всегда должна оцениваться при подозрении на амилоидоз сердца, перспективным методом является определение продольной деформации левого предсердия [14]. Одним из наиболее точных предикторов плохого прогноза, независимым от объема левого предсердия, является снижение трехмерной пиковой продольной деформации левого предсердия [15,16].Снижение деформации левого предсердия, по-видимому, связано не только с повышением конечно-диастолического давления и диастолической дисфункцией левого желудочка, но и с отложением амилоидных фибрилл в стенке левого предсердия.

Таким образом, ЭХОКГ является важным диагностическим методом, позволяющим предположить наличие амилоидоза сердца. У пациента с симптомами хронической сердечной недостаточности (ХСН) кардиолог может и не заподозрить диагноз РКМП, и в таких случаях ЭХОКГ становится первым ключом к диагнозу. У пациента с уже известным диагнозом амилоидной кардиопатии ЭХОКГ используется для наблюдения в динамике и оценки прогноза и прогрессирования заболевания [17].

Хотя ЭХОКГ и не позволяет достоверно дифференцировать различные формы амилоидоза сердца, существует ряд признаков, более характерных для AL или ATTR –типов [10]. Так, для AL-типа характерно умеренное утолщение стенок желудочков сердца, выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ, низкий вольтаж комплекса QRS, агрессивное течение.

Для ATTR-типов (наследственного и сенильного) более характерны значительное утолщение стенок, менее выраженные гемодинамические нарушения, частое утолщение АВ-клапанов, нарушения проводимости, особенно БЛНПГ, более высокое соотношение вольтажа комплекса QRS и массы миокарда ЛЖ, менее агрессивное течение. ATTR-амилоидоз ассоциирован с возрастом (сенильный тип) и с семейным амилоидозом. Он часто недооценивается, особенно у пациентов с гипертонической болезнью или гипертрофической кардиомиопатией.

Большую роль в неинвазивной диагностике амилоидоза сердца играет магнитно-резонансная томография (МРТ) с оценкой отсроченного контрастирования (рис. 6). Хотя метод и не является «золотым стандартом» диагностики амилоидной кардиопатии, он высоко информативен, особенно у больных с моноорганным кардиальным амилоидозом. МРТ анатомо-функциональные характеристики поражения сердца при амилоидозе мало чем отличаются от тех, которые традиционно выявляются при эхокардиографии: концентрическое утолщение миокарда левого желудочка, снижение систолической функции левого желудочка, нарушение диастолического наполнения левого желудочка, увеличение размеров предсердий. Отличительной особенностью МРТ исследования является возможность оценки структурных изменений миокарда левого и правого желудочков, что делает МРТ уникальным диагностическим методом кардиальной патологии. Применительно к диагностике амилоидного поражения сердца МРТ позволяет не только оценить анатомо-функциональные параметры сердца, но и провести дифференциальный диагноз амилоидной кардиопатии с другими формами инфильтративных кардиопатий, гипертрофической и рестриктивной кардиопатиями.

Рисунок. 6.

МРТ сердца пациентки М., 70 лет. а – концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. б – диффузное неравномерное преимущественно трансмуральное контрастирование стенок левого и правого желудочков

Одним из основных методов оценки структурных изменений миокарда при МРТ исследовании является оценка отсроченного контрастного усиления. Отсроченное контрастное усиление при амилоидозе связано с накоплением амилоида в межклеточном пространстве, что, в свою очередь, приводит к нарушению кинетики контрастного препарата и задержке контрастного вещества в миокарде. Отсроченное контрастирование при амилоидозе соответствует так называемому «неишемическому» типу контрастного усиления и носит, как правило, диффузный характер. В зависимости от тяжести заболевания контрастное усиление может проявляться от диффузного линейного контрастного усиления субэндокардиальных и субэпикардиальных слоев, до трансмурального диффузного контрастирования миокарда левого и правого желудочков, включая контрастирование стенок предсердий. Трансмуральное отсроченное контрастирование соответствует более тяжелой форме заболевания и характеризуется худшим прогнозом [18-20].

Читайте также:  Синдром дырявого кишечника: его симптомы, причины, лечение

Сцинтиграфия также используется в диагностике амилоидоза сердца и, в частности, для дифференциального диагноза AL и ATTR-типов амилоидоза. Для этого применяют изотоп 99mTc-Пирофосфат, который специфически связывается с амилоидными отложениями при ATTR-амилоидозе. Метод позволяет выявить повышенное накопление РФП в миокарде и в мягких тканях, особенно плеча и передней стенки живота, которое затушевывает накопление РФП в костях, что является типичным паттерномATTR- амилоидоза (рис. 7). Кроме того, сцинтиграфические данные коррелируют с выраженностью болезни и позволяют оценить эффективность лечения [21].

Рисунок 7.

Сцинтиграфия миокарда с Тс99m-пирофосфатом: отмечается диффузное накопление РФП в проекции левого и правого желудочков. Пациентка Ш., 58 лет.

При подозрении на AL-амилоидоз обязательным является лабораторное исследование сыворотки крови и мочи на наличие моноклональных иммуноглобулинов. Наиболее точный метод – это количественная оценка свободных легких цепей (FLC). Наряду с этим исследованием, определяют уровни биомаркеров – N-терминального натрийуретического пептида (NT-proBNP) и тропонинов, в первую очередь, тропонина Т. Три этих анализа используются для определения стадии поражения сердца по классификации клиники Мейо, 2012, для оценки прогноза и выживаемости, а также эффективности лечения [22]. При I стадии уровень всех трех маркеров в норме, и, по данным клиники Мейо, выживаемость составляет 94,1 мес. При II стадии повышен один из маркеров, выживаемость составляет 40,3 мес. При III стадии повышены два из трех маркеров, выживаемость равна 14 мес. При IV стадии повышены все 3 маркера, выживаемость составляет 5,8 мес.

Неинвазивные тесты также позволяют оценить ответ на лечение амилоидоза. По данным GertzM.A. и соавт. [7], признаками положительного ответа на терапию является уменьшение толщины стенки ЛЖ на 2 мм, увеличение ФВ на 20%, снижение на 2 функциональных класса проявлений сердечной недостаточности по NYHA, снижение уровня NT-proBNP ≥30%или ≥300 нг/л.

Наиболее объективным методом и «золотым стандартом» диагностики амилоидоза является биопсия с окрашиванием образцов конго красным. Биопсию чаще проводят из тканей подкожной жировой клетчатки передней брюшной стенки, слюнных желез, десны, слизистой кишечника или желудка, почек. Если есть поражение сердца по данным неинвазивных тестов, выявление амилоидных бляшек в тканях этих органов с большой вероятностью позволяет предположить и амилоидоз сердца, поскольку процесс является системным. Биопсию миокарда проводят редко, в тех случаях, когда не удается выявить отложения амилоида в некардиальных биоптатах, или когда нужно дифференцировать амилоидоз сердца с сопутствующей кардиальной патологией. При подозрении на AL-амилоидоз также делают биопсию костного мозга для определения процента плазматических клеток, что позволяет исключить миелому.

Ранняя диагностика и идентификация типа амилоидоза очень важны, т.к. позволяют своевременно начать специфическую для данной формы заболевания терапию. В последние годы в лечении пациентов с самой тяжелой формой, системнымAL-амилоидозом, применяют новые химиотерапевтические схемы, в частности, препараты, используемые при лечении миеломы. Они эффективны у большого числа пациентов даже с рефрактерным течением и значительно улучшают прогноз у таких пациентов, медиана выживаемости повышается более чем до 5 лет. Также, в зависимости от формы заболевания, применяются трансплантация стволовых клеток, пересадка печени, почек, сердца. Точное типирование и терапия амилоидоза должна проводиться в специализированном центре, занимающимся лечением таких больных.

Таким образом, заподозрить амилоидоз сердца нужно у пациента с одышкой при несоответствии между гипертрофией левого желудочка на ЭХОКГ и низким вольтажом зубцов ЭКГ. Даже на ранних стадиях помогает в диагностике выявление диастолической дисфункции (особенно снижение скоростей e’ и увеличение соотношения E/e’) и снижение продольной сократительной функции (волна s в режиме тканевого допплера и деформация в режиме speckle-tracking). Особенно характерно снижение деформации в базальных сегментах при относительно сохранных апикальных. В диагностике помогают лабораторные методы, МРТ и сцинтиграфия сердца. Верифицируют диагноз амилоидоза с помощью биопсии.

Амилоидоз сердца: диагностика, эхокардиография, симптомы, лечение

Амилоидоз – заболевание, в процессе развития которого в органах человека происходит накопление веществ, называемых амилоидами. Амилоидами называются атипичные белки, вырабатываемые клетками костного мозга, белки откладываются в любых тканях и органах, затрудняя их работу.

Существуют разные виды амилоидоза, отличающиеся степенью тяжести и причиной возникновения; чаще всего поражению подвергаются почки, печень, селезенка, сердце и нервная система или несколько органов одновременно.

Симптомы

Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какой орган оказывается пораженным. Основными признаками амилоидоза считаются:

  • слабость;
  • постоянная усталость;
  • отеки щиколоток и ног;
  • ощутимая потеря веса;
  • чувство онемения или покалывания в конечностях;
  • ощущение удушья;
  • диарея или запор;
  • увеличение размеров языка;
  • наличие участков багряного цвета вокруг глаз;
  • нерегулярное сердцебиение;
  • сложности при глотании;
  • видимые изменения в структуре кожи (например, утолщение);
  • белок в моче (выявляется при лабораторных исследованиях).

Когда нужно обращаться к врачу

Если вы заметили у себя симптомы, описанные выше, следует записаться на прием к врачу и сдать необходимые анализы.

Осложнения

Степень тяжести заболевания напрямую зависит от того, в каком органе происходит отложение амилоидов. Особенно опасны амилоидоз почек и сердца, которые способствуют появлению таких патологий:

  • повреждение почек (если почки поражены амилоидозом, то их нарушается их функция фильтра, что может привести к почечной недостаточности);
  • сердечные повреждения (если амилоиды накапливаются в сердце, то они отрицательно сказываются на его работе, сердце начинает перекачивать меньше крови, перестает удовлетворять потребности организма в крови при выполнении любых упражнений);
  • сбои в работе нервной системы (если амилоиды скапливаются в нервах, то это приводит к сбоям в работе органов, которыми они управляют; например, если поражены нервы, чьей функцией является управление артериальным давлением, то человек начинает испытывать головокружения, часто бывает в состоянии, близком к обмороку, из-за перепадов давления).

Причины заболевания

Причинами заболевания могут служить:

  • наследственность;
  • нарушение белкового обмена в организме;
  • воспалительные процессы в организме (например, средиземноморская лихорадка);
  • хронические или инфекционные заболевания (туберкулез, остеомиелит, сифилис, проказа);
  • заболевания костного мозга;
  • лимфомы и лимфогранулематозы.

Профилактика амилоидоза

  • Следить за своим здоровьем, заниматься спортом.
  • Отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь).
  • Своевременно лечить заболевания, которые могут повлиять на развитие болезни (туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и др.).
  • Избегать продолжительных контактов с токсическими веществами.

Диагностика

Для того чтобы распознать амилоидоз, определить его вид, необходимо проводить комплексную диагностику. Выбор методов исследования зависит от локализации заболевания.

1. Лабораторные и аппаратные исследования (проводится общий и биохимический анализы крови, анализ мочи и кала).

3. Эхокардиография (при подозрении на амилоидоз сердца).

4. Ультразвуковое исследование.

5. Пробы с красящими веществами.

6. Биопсия пораженной ткани.

Лечение

Полностью излечиться от амилоидоза невозможно, но заболевание следует взять под контроль. Главной задачей при лечении амилоидоза является уменьшение количества образуемого патологического белка и защита органов от его влияния.

1. Медикаментозное лечение (пациенту назначают кортикостероиды и иммуностимуляторы, сочетание препаратов позволяет повысить защитные функции организма и снизить выработку белка).

2. Диетотерапия (составляется программа правильного питания, особенно эффективна при амилоидозе почек).

4. Хирургическое лечение

  • пересадка стволовых клеток, которые заменяют больные;
  • пересадка донорского органа;
  • удаление селезенки (селезенка считается одним из главных мест хранения амилоидного белка, её удаление дает возможность улучшить состояние организма).

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Общие сведения

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL – амилоидозе легких цепей, SSA – сенильном системном амилоидозе, FAP – семейном амилоидозе, АА – вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Причины амилоидоза сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

Патогенез амилоидоза сердца

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV – стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Читайте также:  Инструкция к каплям флоксал с аналогами и рецептом

Диагностика амилоидоза сердца

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Прогноз при амилоидозе сердца

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Газета «Новости медицины и фармации» Кардиология (359) 2011 (тематический номер)

Вернуться к номеру

Современная эхокардиография в диагностике амилоидоза сердца

Авторы: М.Н. Долженко, д.м.н., профессор, С.В. Поташев , к.м.н., Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика

Версия для печати

Амилоидоз — заболевание неизвестной этиологии, обусловленное нарушением белкового обмена с повышенным образованием патологического фибриллярного белка (амилоида), который откладывается между клетками в различных органах и тканях [5].

При первичном амилоидозе, не связанном с какими-либо предшествующими или сопутствующими заболеваниями, этот аномальный белок (так называемый амилоид AL) состоит из участков легких цепей иммуноглобулинов. Аналогичный тип амилоида образуется при миеломной болезни. Кардио­миопатия развивается у 1/3–1/2 таких больных. Характерно также поражение слизистых оболочек, сухожильных влагалищ, языка и реже — нервов, почек, селезенки и печени.

Вторичный (или реактивный) амилоидоз развивается при хронических инфекционных заболеваниях — хроническом остеомиелите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, ревматоидном артрите, а также при семейной средиземноморской лихорадке. Он обусловлен гиперпродукцией не являющегося иммуноглобулином белка АА, который откладывается в печени, селезенке, почках, периферических нервах, а в сердце — лишь во внутренней и в средней оболочках венечных артериол и вокруг капилляров.

Семейный амилоидоз возникает вследствие мутации одного из нуклеотидов ДНК, ответственного за синтез белка транстиретина, и сопровождается усиленным образованием патологического преальбумина AF. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется прогрессирующей нейропатией, кардиомиопатией — от бессимптомной до клинически выраженной, в ряде случаев поражением почек.

Для сенильного амилоидоза, протекающего как с изолированной кардио­миопатией, так и с мультиорганными поражениями, прежде всего легких, печени, почек, характерно отложение другого варианта патологического транстиретина — так называемого амилоида SSA, депозиты которого обнаруживаются примерно у 25 % лиц в возрасте старше 70 лет [4, 5, 14].

Первичный амилоидоз встречается, как правило, у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у мужчин. При этом единственное проявление заболевания, являющееся основной причиной смерти у этих больных, — быстро прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность (СН), поскольку амилоидоз сердца является классическим примером инфильтративной рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), что обусловливает рефрактерность состояния к медикаментозной терапии и быстро прогрессирующий характер СН [2, 5, 8, 9]. Наиболее часто встречающейся формой заболевания в нашей стране является первичный амилоидоз, развивающийся при амилоидной инфильтрации сердца (рис. 1) [11]. Учитывая редкий характер заболевания и отсутствие специфических патогномоничных симптомов, ведущую роль в ранней диагностике амилоидоза сердца сегодня занимает такой метод визуализации кардиальных структур, как допплеровская эхокардио­графия (ЭхоКГ).

Несмотря на это, заключение о возможном амилоидозе сердца во время ЭхоКГ-исследования часто не высказывается, вместо чего делается заключение о гипертензивном сердце или идио­патической ГКМП, что может быть приемлемо на доклинической стадии заболевания. Однако на манифестных стадиях амилоидоза, когда имеет место явная клиническая картина рефрактерной застойной СН, исследователь должен помнить о несоответствии такой клиники вышеназванным заболеваниям, с одной стороны, и о некоторых характерных особенностях ультразвуковой картины амилоидоза сердца, не укладывающихся в банальные причины гипертрофии, — с другой.

Учитывая тот факт, что амилоидоз сердца является проявлением инфильтративной РКМП, совокупность ЭхоКГ признаков амилоидоза состоит из признаков, характерных для РКМП вообще (наличие признаков рестриктивной гемодинамики и миокардиальной дисфункции), и признаков, характерных собственно для амилоидоза.

ЭхоКГ-признаки РКМП при амилоидозе:

— дилатация верхней и нижней полых, печеночных и легочных вен. Имеющий место в норме инспираторный коллапс нижней полой вены может быть резко снижен или отсутствовать;

— маленькие полости желудочков при большом размере предсердий;

— снижение скоростей потока в печеночных венах на вдохе и реверсия диа­столического потока на вдохе, характерные только для РКМП [1, 3, 10].

Типичные находки при ЭхоКГ в В-режиме при амилоидозе (рис. 2) включают увеличение конечно-диастолической толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) ≥ 12 мм при отсутствии каких-либо иных банальных причин гипертрофии (артериальная гипертензия, аортальный стеноз) плюс один или более из нижеперечисленных признаков:

гомогенное утолщение атриовентрикулярных клапанов, чаще сопровождающееся небольшой регургитацией;

диффузное утолщение других стенок сердца, включая стенку правого желудочка и межпредсердной перегородки;

— характерный «блестящий» эхо-сигнал от МЖП по типу «матового стекла» (рис. 3) [2, 3, 12, 13].

Частой находкой у пациентов с амилоидозом сердца является недостаточность атриовентрикулярных клапанов и небольшой или умеренный гидроперикард, особенно в клинически манифестных случаях, нехарактерный для других состояний, сопровождающихся гипертрофией левого желудочка (ЛЖ) (рис. 4).

С годами у больных с амилоидозом сердца развивается застойная СН. Исходя из наблюдения, что у этих пациентов часто сохраняется нормальная или слегка сниженная фракция выброса (ФВ) ЛЖ при наличии одышки (рис. 5), считается, что СН развивается главным образом за счет изолированной диастолической дисфункции. Кроме того, несвоевременное выполнение ЭхоКГ или частое невнимание к вышеперечисленным морфологическим эхо-признакам амилоидоза во время исследования приводит к тому, что диагноз устанавливается на поздних стадиях. С этой точки зрения оценка диастолической функции желудочков при амилоидозе сердца является чрезвычайно важной при установлении диагноза и на протяжении дальнейшего динамического наблюдения. Поэтому неудивительно, что несколько клинических исследований продемонстрировали: главными предикторами выживания больных с амилоидозом сердца являются не только толщина МЖП, но и показатели диа­столической функции по данным допплеровского исследования [4, 12].

На ранних стадиях амилоидоза сердца единственным функциональным нарушением, фиксирующимся при допплеровской ЭхоКГ, является нарушение релаксации ЛЖ (Е/А 220 мс) (рис. 6), что делает невозможным ранний диагноз заболевания [6]. Однако сегодня кроме оценки трансмитрального наполнения ЛЖ диастолическую функцию ЛЖ можно оценить с помощью тканевой допплерографии (ТД), которая уже на ранних стадиях заболевания показывает значительное снижение ранней диастолической скорости движения атриовентрикулярного кольца, нехарактерное для состояний с гипертрофией ЛЖ известной этиологии, и снижение соотношения Em/Am 1 при выраженном снижении скоростей систолического и диастолического движения митрального кольца) (рис. 7) [7]. При развитом амилоидозе сердца начинает формироваться рестриктивная графика наполнения ЛЖ с соотношением Е/А > 2 и снижением времени замедления раннего диастолического наполнения DT Список литературы

1. Abdalla I., Murray R.D., Lee R.C. et al. Duration of pulmonary venous atrial reversal flow velocity and mitral inflow a wave: new measure of severity of cardiac amyloidosis // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 1998. — Vol. 11. — P. 1125-33.

2. Abdelmoneim S.S., Bernier M., Bellavia D. et al. Myocardial contrast echocardiography in biopsy-proven primary cardiac amyloidosis // European Journal of Echocardiography. — 2008. — Vol. 9. — P. 338-341.

3. Cueto Garcia L., Reeder G.S., Kyle R.A. et al. Echocardiography findings in systemic amyloidosis: spectrum of cardiac involvement and relation to survival // J. Am. Coll. Cardiol. — 1985. — Vol. 6. — P. 737-43.

4. Falk R.H., Plehn J.F., Deering T. et al. Sensitivity and specificity of the echocardiographic features of cardiac amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 1987. — Vol. 59. — P. 418-22.

5. Keyur B.S., Yoshio I., Mandeep R.M. Amyloidosis and the Heart // Arch. Intern. Med. — 2006. — Vol. 166. — P. 1805-181.

6. Klein A.L., Hatle L.K., Burstow D.J. et al. Doppler characterization of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis // J. Am. Coll. Cardiol. — 1989. — Vol. 13. — P. 1017-26.

7. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Davidoff R. et al. Usefulness of pulsed tissue Doppler imaging for evaluating systolic and diastolic left ventricular function in patients with AL (primary) amyloidosis // Am. J. Cardiol. — 2002. — Vol. 89. — P. 1067-71.

8. Koyama J., Ray-Sequin P.A., Falk R.H. Longitudinal Myocardial Function Assessed by Tissue Velocity, Strain, and Strain Rate Tissue Doppler Echocardiography in Patients With AL (Primary) Cardiac Amyloidosis // Circulation. — 2003. — Vol. 107. — P. 2446-2452.

9. Reyners A.K.L., Hazenberg B.P.C., Reitsma W.D. et al. Heart rate variability as a predictor of mortality in patients with AA and AL amyloidosis // European Heart Journal. — 2002. — Vol. 23 — P. 157-161.

10. Richardson P., Mc Kenna W., Bristow M. et al. Report of the World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. — 1996. — Vol. 93. — P. 841-2.

Добавить комментарий