Аномалии лицевого отдела черепа

Аномалии развития лицевого черепа

Височно-нижнечелюстной сустав

Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.

Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем – вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:

1. Опускание и поднимание челюсти – движение вокруг фронтальной оси.

2. Движение челюсти вперед и назад – вдоль сагиттальной оси.

3. Вращательные (боковые) движения – вокруг вертикальной оси.

Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении – диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.

При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.

При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.

Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.

Иллюстрации

Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.

1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

3. Ариния– отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.

4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.

8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.

Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.

Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.

1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1 : 5600.

2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.

MED24INfO

Калмин О.В. , Аномалии развития органов и частей тела человека, 2004

Аномалии развития мозгового отдела черепа

Акрания – полное отсутствие костей свода черепа.
Батроцефалия – деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.
Брахицефалия (син.: короткоголовостъ) – деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.
Бугристость спинки седла – аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.

Валик затылочный костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современно1 о человека бывает развит только в средней части.
Гемнкрания – недоразвитие половины черепа.
Гиперостоз порозньш аномалия костей черепа, характеризующаяся расширением диплоэ и изменением его структуры, истончением наружной компактной пластинки, гиперплазией костного мозга обычно захватывает глазничные части лобной кости, реже лобную чешую, теменную и затылочную кости; наиболее часто выявляется у детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет.
Голоакрания — дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.
Дефекты костей черепа локальные – аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхода черепно-мозговых грыж.
Дисплазия черепно-телэнцефальная – характеризуется преждевременным синостозом сагиттального, венечного и метопического швов, сочетающимся с нарушениями развития конечного мозга
Днсспностоз черепно-лицевой – выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.
Дицефалия удвоение головы и костей черепа располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.
Импрессия базилярная — аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдаются изменения общей формы черепа.
Канал глубокой височной артерии непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.
Канал черепно-глоточный — аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.
Канал черепно-глоточный латеральный непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между’ медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка является эмиссарием пещеристого синуса.
Каналец безымянный (син.: АрнолъОа канал) — проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.
Каналец ктпшовидный непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а друтой между’ язычком и овальным отверстием.

Конвексобазия – аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.
Кости островковые – непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.
Кости родничковые – непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.
Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) – кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках (рис. 16).
Кости швов (син.: кости шовные) – непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.
Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) – непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.
Кость клиновидного родничка (син.: кость крылъная, кость птералъная, кость эпипте- ралъная, кость надкрылъная) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.
Кость лобного родничка – непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость межтеменная (син.: кость инков) – кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os mterparietale bipartitum), три (os mterparietale tripartitum) или четыре части (os mterparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной (рис. 17).

Кость иредмежтеменная (сии.: os triquetnim, os quadratum) непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом угла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.
Кость сосцевидного родничка (син.: os asterii) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость теменная двураздельная образуется при наличии аномального внутритеменного шва.
Кость теменная трехраздельная – образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.
Кость теменной вырезки непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.
Краниолакуния – образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями; характерна для синдрома Арнольда Киари.
Краниосиностоз — преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким- либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования аутосомно- доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:
а) краниосиностоз простой изолированное преждевременное зарастание одного из швов черепа;
б) краниосиностоз сложный — изолированное преждевременное зарастание двух и более швов черепа;
в) краниосиностоз синдромный преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера. Карпентера и др.
Краниостеноз (син.: череп краниостенотическгш) — деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов. Различают 2 формы:
а) краниостеноз локальный краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа;
а) краниостеноз общий краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.
Краниосхизис (син.: череп расщепленный) — расщепление черепа при анэнцефалии и других пороках развития головного мозга.
Макроцефалия (син.: мегалоцефалия) – болынеголовость, аномальное увеличение размеров черепа и головного мозга без признаков гидроцефалии: наблюдается при ахондроплазии и некоторых других заболеваниях.
Манифестация проатланта – выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия (рис. 18).
Мероакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.
Микроцефалия — значительное уменьшение размеров мозгового отдела черепа и головного мозга, в ряде случаев связана с ранним заращением швов черепа.


Рис. 18. Манифестация проатланта с деформацией большого отверстия смещенным затылочным мыщелком (Сперанский В. С., 1988):

1 — рудименты передней дуги проатланта; 2 — третий мыщелок
Мыщелок третий – костный выступ, находящийся кпереди от болвшого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Оксицефалия (син.: акроцефалия, гтргоцефалия) – деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадиз- мом.
Ость седла – аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.
Отверстие венозное (син.: Везапия отверстие) — непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с кры-
ловидным венозным сплетением.
Отверстие крыловидно-остистое (син.: Чиви- нини отверстие) – непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыло- видно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью (рис. 19).
Отверстие межнаклоненное верхнее – аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.
(Rauber A., KopschF., 1912)

Отверстие межнаклоненное заднее (син.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-ноклоненное) аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.
Отверстие межнаклоненное переднее – аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.
Отверстие менингеально-глазничное – непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.
Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: Боннэра синдром, Bonnaire синдром) – наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, могут быть одно- и двусторонними; размер отверстия достигает 3,5×3,0 см. Рентгенологически округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно- доминантное наследование.
Отверстие яремное ложное – непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.
Отверстие яремное разделенное — образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.
Отросток замьпцелковый — аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Отросток засуставной аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.
Отросток крыловидно-остистый (син.: Чивинини отросток) — аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.
Отросток околомышелковый аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.
Отросток околососцевпдньш — аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Пахицефалия – укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.
Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) — деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.
Пластинка глазничная двуразделенная — разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.

Платибазия – вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.
Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовостъ) – врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.
Синхондрозы затылочной кости персистирующие – хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и базилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.
Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефачический, череп ладьевидный)- деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой (рис. 20).

Сфеноцефалия – клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.
Тригоноцефалия – деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.
Туррицефалия (син.: череп башенный) – деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.
Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) – удлиненный череп с вдавлением в теменной области.
Швы непостоянные (син.: швы аномачъные, швы добавочные) – разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.
Шов внутривисочный – разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.
Шов внутрикрыльный – непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.
Шов внутритеменной – аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.
Шов затылочный поперечный верхний – непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.

Шов затылочный поперечный ннжний – непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтемеииую кость.
Шов затылочный сагиттальный – непостоянный шов, разделяющий межтеменную или прсдмсжтсмен ну ю кость.
Шов лобный (спи.: шов метопическай) — проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа (рис. 21).

Рис. 21. Схема с рентгенограммы. Варианты метопического шва (Королюк И. П., 1996)

Шов ложный — непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.
Шов сосцевидно-чешуйчатый – персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.

Аномалии лицевого отдела черепа

Врожденные изменения, обусловленные аномалиями лицевого отдела черепа, настолько характерны, что патология буквально «написана» на лице. К врожденным нарушениям развития лица относятся заячья губа, волчья пасть, макростомия и расщелины лица. В норме к концу второго месяца внутриутробного развития происходит полное сращение костей лицевого черепа. При нарушении этого процесса ребенок рождается с расщелинами, расположенными в типичных местах.

Незаращение верхней губы бывает одно- и двусторонним. В зависимости от индивидуальных особенностей для лечения выбирают возможные варианты пластических операций на верхней губе.

Аномалии лицевого отдела черепа. Макростомия

Макростомия (незаращение угла рта) также может быть одно- и двусторонней. Для ее лечения выполняют пластическую операцию (ушивание угла рта).

Волчья пасть (незаращение нёба – а) встречается в нескольких вариациях -незаращение мягкого и/или твердого неба. Соответственно, существует множество методик операций по пластическому восстановлению дефектов.

Другие пороки развития лицевого черепа

К порокам развития лицевого черепа также относятся «рыбье лицо» (лицо с резко суженным ротовым отверстием) и «птичье лицо» (на фоне недоразвития нижней челюсти подбородок западает назад и выглядит скошенным).

Аномалии лицевого отдела черепа. Мозговые грыжи

Врожденные дефекты костей мозгового черепа приводят к образованию мозговых грыж. Передняя мозговая грыжа образуется спереди по средней линии в случае дефекта в области переносицы.

Задняя мозговая грыжа образуется сзади по средней линии, если дефект образовался в затылочных костях. Обычно такие изменения сопровождаются и другими пороками развития внутренних органов, и дети погибают на первом году жизни. Аномальные формы черепа, деформация зачастую связаны с родовой травмой. Кроме того, к изменениям формы черепа приводят врожденные (врожденный

сифилис) и перенесенные заболевания (рахит). Одним из показателей физического развития детей первого года жизни является размер окружности головы. Измерение окружности головы проводится с помощью сантиметровой ленты и в норме у новорожденных составляет 34-36 см. Уменьшение размеров головы (микроцефалия) может свидетельствовать о недоразвитии мозга, увеличение размеров (макроцефалия) – о водянке головного мозга. Таким образом, по изменению формы и размеров головы ребенка можно определить прогноз его жизни и здоровья.

Кости лицевого черепа: скуловая, небная, слезная, сошник, нижняя носовая раковина. Подъязычная кость, мышцы, связанные с ней, их кровоснабжение и иннервация

Нижняя носовая раковина

Нижняя носовая раковина, concha nasalis inferior, парная; она представляет собой самостоятельную кость в отличие от верхней и средней раковин, которые являются составными частями решетчатой кости. Своим верхним краем она прикрепляется к боковой стенке носовой полости и отделяет средний носовой ход от нижнего. Нижний край свободен, а верхний соединяется с crista conchalis верхней челюсти и небной кости.

Носовая кость

Носовая кость, os nasale, прилегая к своей паре, образует спинку носа у его корня. У человека по сравнению с животными она недоразвита.

Слезная кость

Слезная кость, os lacrimale (рис. 31), парная; она представляет собой тонкую пластинку, входящую в состав медиальной стенки глазницы тотчас позади processus frontalis верхней челюсти. На латеральной ее поверхности имеется слезный гребень crista lacrimalis posterior. Кпереди от гребня проходит слезная борозда, sulcus lacrimalis, которая вместе с бороздой на лобном отростке верхней челюсти образует ямку слезного мешка, fossa sacci lacrimalis. Слезная кость человека обладает сходством с таковой человекообразных обезьян, что служит одним из доказательств близкого родства их с гомини-дами.

Сошник

Сошник, vomer (рис. 32), непарная кость; он представляет собой неправильно четырехугольную пластинку, напоминающую соответственное земледельческое орудие и входящую в состав костной перегородки носа.

Задний край его свободен и представляет собой задний край костной перегородки носа, разделяющей задние отверстия полости носа — хоаны, choanae, через которые носовая полость сообщается с носовой частью глотки.

Небная кость

Небная кость, os palatinum, парная; участвует в образовании ряда полостей черепа — полости носа, рта, глазниц и крыловидно-небной ямки. Это участие и определяет ее своеобразное строение в виде тонкой кости, состоящей из двух пластинок, соединенных друг с другом под прямым углом и дополняющих верхнюю челюсть (рис. 30).

1. Горизонтальная пластинка, lamina horizontalis, дополняет сзади processus palatinus maxillae, образуя твердое небо, palatum osseum. На нижней поверхности горизонтальной пластинки небной кости имеется большое небное отверстие, foramen palatinum majus, через которое из canalis palatinus major (см. ниже) выходят небные сосуды и нервы.

2. Перпендикулярная пластинка, lamina perpendicularis,прилегает к facies nasalis maxillae. На латеральной поверхности ее проходит борозда, sulcus palatinus major, которая вместе с соименной бороздой верхней челюсти образует canalis palatinus major. На медиальной поверхности заметны два гребня для двух носовых раковин: средней (crista ethmoidalis) и нижней (crista conchalis). Небная кость имеет три отростка: один, processus pyramidalis, отходит от места соединения горизонтальной и перпендикулярной пластинок назад и латерально и на целом черепе заполняет вырезку крыловидного отростка клиновидной кости. Сквозь него вертикально через канальцы, canales minores, проходят нервы и сосуды. Два других выступают на верхнем крае перпендикулярной пластинки, образуя между собой вырезку, incisura sphenopalatina, которая при соединении с телом клиновидной кости замыкает отверстие, foramen sphenopalatinum (для соименных сосудов и нервов). Передний из этих отростков дополняет дно глазницы в самом заднем углу ее и потому называется processus orbitalis, а задний прилегает к нижней поверхности тела клиновидной кости и называетсяprocessus sphenoidalis.

Скуловая кость

Скуловая кость, os zygomaticum, парная, самая прочная из лицевых костей; она является важной архитектурной частью лица, смыкая собой скуловые отростки лобной, височной и верхнечелюстной костей и способствуя этим укреплению костей лица по отношению к черепу. Она представляет также обширную поверхность для начала жевательной мышцы. Соответственно расположению кости в ней различают три поверхности и два отростка.Боковая поверхность, facies lateralis, имеет вид четырехконечной звезды и слегка выступает в виде бугра. Задняя, гладкая, обращена в сторону височной ямки и называется facies temporalis; третья поверхность, глазничная, facies orbitalis, участвует в образовании стенок глазницы. Верхний отросток кости, processus frontalis, соединяется со скуловым отростком лобной и большим крылом клиновидной кости. Латеральный отросток, processus temporalis, соединяясь со скуловым отростком височной кости, образует скуловую дугу — место начала жевательной мышцы.

МЫШЦЫ ПОДЪЯЗЫЧНОЙ КОСТИ

Администратор

Средняя группа мышц, начинающихся от подъязычной кости, делится на мышцы, лежащие выше подъязычной кости, т.е. надподъязычные мышцы (тт. suprahyoidei), образующие диафрагму рта, и мышцы, располагающиеся ниже подъязычной кости, — подподъязычные мышцы (шт. infrahyoidei) (рис. 1).

Рис. 1. Мышцы шеи, вид справа (поверхностные мышцы удалены):

1 — челюстно-подъязычная мышца; 2 — переднее брюшко двубрюшной мышцы; 3— подъязычно-язычная мышца; 4— подъязычная кость; 5— щитоподъязычная мышца; 6— нижний констриктор глотки; 7— верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 8 — грудино-подъязычная мышца; 9 — грудино-щитовидная мышца; 10— щитовидная железа; 11— сухожильная перемычка; 12— пищевод; 13— трахея; 14— ключица (отпилена); 15— первое ребро; 16— передняя лестничная мышца; 17— средняя лестничная мышца; 18— задняя лестничная мышца; 19 — нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 20 — мышца, поднимающая лопатку; 21 — длинная мышца шеи; 22 — длинная мышца головы; 23 — полуостистая мышца головы; 24 — длиннейшая мышца головы; 25 — ременная мышца головы; 26 — грудино-ключично-сосцевидная мышца (отрезана); 27 — заднее брюшко двубрюшной мышцы; 28 — шилоподъязычная мышца; 29 — жевательная мышца

Надподъязычные мышцы (рис. 2)

1. Двубрюшная мышца (т. digastricus) имеет два брюшка. Заднее брюшко (venter posterior) начинается от сосцевидной вырезки височной кости, переднее (venter anterior) — от двубрюшной ямки нижней челюсти. Промежуточное сухожилие проходит над подъязычной костью и прикрепляется к ее телу прочной фиброзной пластинкой.

Функция: при фиксированной подъязычной кости переднее брюшко опускает нижнюю челюсть, при фиксированной нижней челюсти заднее брюшко тянет подъязычную кость вверх и назад.

Иннервация: переднее брюшко — тройничный нерв, заднее — лицевой нерв.

2. Челюстно-подъязычная мышца (т. mylohyoideus) располагается между телом нижней челюсти и подъязычной костью, образуя диафрагму рта.

3. Подбородочно-подъязычная мышца (т. geniohyoideus) лежит выше челюстно-подъязычной мышцы.

4. Шилоподъязычная мышца (т. stylohyoideus) начинается от шиловидного отростка височной кости; прикрепляется к телу подъязычной кости (рис. 3).

Функция: поднимает подъязычную кость и тянет ее назад.

Иннервация: лицевой нерв.

Рис. 2. Надподъязычные мышцы:

1 — суставной бугорок; 2 — нижнечелюстная ямка височной кости; 3 — головка нижней челюсти; 4 — сосцевидный отросток височной кости; 5 — шиловидный отросток височной кости; 6 — заднее брюшко двубрюшной мышцы; 7 — шилоподъязычная мышца; 8 — большой рог подъязычной кости; 9 — щито-подъязычная мышца; 10— щитовидный хрящ; 11 — тело подъязычной кости; 12— сухожильная петля; 13— сухожильный шов; 14— переднее брюшко двубрюшной мышцы; 15— челюстно-подъязычная мышца; 16— подъязычно-язычная мышца

Подподъязычные мышцы

1. Лопаточно-подъязычная мышца (т. omohyoideus) состоит из двух брюшек, соединяющихся промежуточным сухожилием (см. рис. 1). Верхнее брюшко (venter superior) начинается от тела подъязычной кости, нижнее (venter inferior) берет начало от верхнего края лопатки. Нижнее брюшко проходит под грудино-ключично-сосцевидной мышцей, срастаясь с ее фасциальным влагалищем.

Функция: при сокращении натягивает шейную фасцию, опускает подъязычную кость.

Иннервация: шейная петля, СI– СII.

Рис. 3. Места начала и прикрепления мышц на подъязычной кости:

1 — большой рог подъязычной кости; 2 — шилоподъязычная связка; 3 — малый рог подъязычной кости; 4 — подбородочно-подъязычная мышца; 5 — тело подъязычной кости; 6 — челюстно-подъязычная мышца; 7— грудино-подъ-:iзычная мышца; 8 — лопаточно-подъязычная мышца; 9 — фиброзная пластинка вубрюшной мышцы; 10— шилоподъязычная мышца; 11 — щитоподъязычная мышца; 13 — средний констриктор глотки; 14— хрящеязычная мышца.

2. Грудино-подьязычная мышца (т. sternohyoideus) начинается от внутренней поверхности рукоятки грудины, грудинного конца ключицы, идет вверх; прикрепляется к нижнему краю тела подъязычной кости (см. рис. 1).

Функция: опускает подъязычную кость.

Иннервация: шейная петля, СI– СIII.

3. Грудино-щитовидная мышца (т. sternothyroideus) начинается от внутренней поверхности рукоятки грудины и хряща I ребра; прикрепляется к пластинке щитовидного хряща (см. рис. 1).

Функция: тянет щитовидный хрящ, а вместе с ним всю гортань вниз.

Иннервация: шейная петля, СI– СIII.

4. Щитоподъязычная мышца (т. thyrohyoideus) начинается от пластинки щитовидного хряща; прикрепляется к подъязычной кости (см. рис. 1).

Функция: опускает подъязычную кость, при фиксированной подъязычной кости поднимает гортань.

Иннервация: шейная петля, СI– СIII.

14Верхняя челюсть: развитие, точки окостенения, строение, соединение с другими костями. Возрастные и индивидуальные различия верхней челюсти. Контрфорсы верхней челюсти. Места типичных переломов по Ле Фор I, II, III). Соотношение корней зубов к верхнечелюстной пазухе. Проводниковое обезболивание. Кровоснабжение и иннервация зубов верхней челюсти.

Верхняя челюсть, maxilla, парная кость со сложным строением, обусловленным ее многообразными функциями: участием в образовании полостей для органов чувств — глазницы и носа, в образовании перегородки между полостями носа и рта, а также участием в работе жевательного аппарата.

Перенесение у человека в связи с его трудовой деятельностью хватательной функции с челюстей (как у животных) на руки привело к уменьшению размеров верхней челюсти; вместе с тем появление у человека речи сделало строение челюсти более тонким. Все это и определяет строение верхней челюсти, развивающейся на почве соединительной ткани.

Верхняя челюсть состоит из тела и четырех отростков.

А. Тело, corpus maxillae, содержит большую воздухоносную пазуху, sinus maxillaris (верхнечелюстную или гайморову, отсюда название воспаления пазухи — гайморит), котораяшироким отверстием, hiatus maxillaris, открывается в носовую полость. На теле различают четыре поверхности. Передняя поверхность, facies anterior, у современного человека в связи с ослаблением функции жевания, обусловленной искусственным приготовлением пищи, вогнута, а у неандертальцев она была плоска. Внизу она переходит в альвеолярный отросток, где заметен ряд возвышений, juga alveolaria, которые соответствуют положению зубных корней. Возвышение, соответствующее клыку, выражено значительнее других. Выше его и латерально находится клыковая ямка, fossa canina. Вверху передняя поверхность верхней челюсти отграничивается от глазничной подглазничным краем, margo infraorbitalis. Тотчас ниже его заметно подглазничное отверстие, foramen infraorbital, через которое из глазницы выходят одноименные нерв и артерия. Медиальной границей передней поверхности служит носовая вырезка, incisura nasalis. Подвисочная поверхность, facies infratempordlis, отделена от передней поверхности посредством скулового отростка и несет на себебугор верхней челюсти, tuber maxillae, и sulcus palatinus major. Носовая поверхность, facies nasalis, внизу переходит в верхнюю поверхность небного отростка. На ней заметен гребень для нижней носовой раковины (crista conchalis). Позади лобного отростка заметна слезная борозда, sulcus lacrimalis, которая со слезной косточкой и нижней раковиной превращается в носослезный канал — canalis nasolacrimalis, сообщающий глазницу с нижним носовым ходом. Еще более кзади — большое отверстие, ведущее в sinus maxillaris. Гладкая, плоская глазничная поверхность, facies orbitalis,имеет треугольную форму. На медиальном крае ее, позади лобного отростка, находится слезная вырезка, incisura lacrimalis, куда входит слезная косточка. Вблизи заднего края глазничной поверхности начинается подглазничная борозда, sulcus infraorbitalis, которая кпереди превращается вcanalis infraorbitalis, открывающийся упомянутым выше foramen infraorbitale на передней поверхности верхней челюсти. От подглазничного канала отходят альвеолярные каналы, canales alveoldres, для нервов и сосудов, идущие к передним зубам.

Б. Отростки.
1. Лобный отросток, processus frontalis, поднимается кверху и соединяется с pars nasalis лобной кости. На медиальной поверхности имеетсягребень, crista ethmoidalis — след прикрепления средней носовой раковины.

2. Альвеолярный отросток, processus alveolaris, на своем нижнем крае, arcus alveolaris, имеет зубные ячейки, alveoli dentales, восьми верхних зубов; ячейки разделяются перегородками, septa interalveolaria.

3. Небный отросток, processus palatinus образует большую часть твердого неба, palatum osseum, соединяясь с парным отростком противоположной стороны срединным швом. Вдоль срединного шва на верхней, обращенной в полость носа стороне отростка идет носовой гребень, crista nasalis, соединяющийся с нижним краем сошника. Близ переднего конца crista nasalis на верхней поверхности заметно отверстие, ведущее врезцовый канал, canalis incisivus. Верхняя поверхность гладкая, нижняя же, обращенная в полость рта, шероховатая (оттиски желез слизистой оболочки) и несет продольные борозды, sulci palatini, для нервов и сосудов. В переднем отделе часто заметен резцовый шов, sutura incisiva. Он отделяет слившуюся с верхней челюстью резцовую кость, os incisivum, которая у многих животных бывает в виде отдельной кости (os intermaxillare), а у человека лишь как редкий вариант.

4. Скуловой отросток, processus zygomaticus, соединяется со скуловой костью и образует толстую подпору, через которую передается на скуловую кость давление при жевании.

ФИЛО- И ОНТОГЕНЕЗ ЧЕРЕПА. АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА.

Череп является важным объектом антропологических исследований. При изучении останков

животных можно сделать вывод о развитии человеческогомозга, органов обоняния и других важ-

Череп новорожденного имеет ряд существенных особенностей. Мозговой череп в результате

активного роста мозга и органов чувств в 8 раз больше лицевого. У взрослого человека в связи с

полным развитием жевательного аппарата мозговой череп лишь в 2-4 раза больше лицевого. У но-

ворожденного глазницы широкие, бугры лобной и теменных костей хорошо выражены, нижняя

челюсть состоит из 2-х половин. Характерный признак черепа новорожденного – наличие соеди-

нительнотканных перепонок, называемых родничками, fonticuli. Это неокостеневшие участки пе-

репончатого черепа (desmocranium), которые располагаются в местах формирования будущих

швов. В участках, где сходятся несколько костей, имеется 6 родничков. Самый большой из них

передний (лобный) родничок, fonticulus anterior (frontalis). Он находится между двумя частями

лобной кости и теменными костями. Имеет ромбовидную форму и зарастает на втором году жиз-

ни. Задний (затылочный) родничок, fonticulus posterior (occipitalis), находится между двумя темен-

ными костями и затылочной, имеет треугольную форму и зарастает на 2-м месяце жизни. Перед-

ний и задний роднички – непарные. Помимо них существуют парные роднички. Клиновидный,

fonticulus sphenoidalis, парный, располагается в переднем отделе боковых поверхностей черепа,

между лобной, теменной, клиновидной и височной костями. Они окостеневают практически к мо-

менту рождения. Сосцевидный родничок, fonticulus mastoideus, парный, располагается кзади от

клиновидного, в месте соединения затылочной, теменной и височной костей. Окостеневает в одно

время с клиновидным. Благодаря наличию родничков череп новорожденного очень эластичен, его

форма может изменяться во время прохождения головки плода через родовые пути в процессе ро-

Для костей черепа новорожденных характерна также гладкость, отсутствие сильно выражен-

ных бугров, появляющихся лишь под влиянием мышечной тяги, и недоразвитие синусов. На попе-

речном разрезе таких костей диплоэтическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.

После рождения продолжаются изменения черепа и можно проследить три основных периода:

1. Первый период до семилетнего возраста – энергичный рост черепа.

2. Второй период – от семи лет до начала полового созревания (13-17 лет) – замедленный, но

равномерный рост черепа.

3. Третий период (от 13 до 20-23 лет) – характеризуется преимущественными ростом лицевого

После 20-30 лет наблюдается постепенное зарастание швов свода черепа. В пожилом возрасте

происходят постепенные изменения в лицевом черепе (укорачивается вследствие стирания и вы-

падения зубов). Кости черепа становятся более тонкими и хрупкими.

Для индивидуальной характеристики формы черепа (мозгового) принято определять его раз-

меры (диаметры): продольный, поперечный, височный.

Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и средне-

головых (мезоцефалов). Эти отличия определяются при помощи специального показателя – индек-

А (ширина черепа) × 100

Ширина черепа – расстояние по горизонтали между наиболее удаленными точками над на-

ружными слуховыми проходами. Обычно этот показатель колеблется в пределах 14-16 см. Длина

черепа – расстояние от области глабеллы (надпереносья) до наиболее выдающейся кзади области

затылка. Этот показатель обычно колеблется от 18,5 до 19,3 см. Вычисленный таким образом ин-

декс у долихоцефалов равен 76-77,9, у брахицефалов – 84-85,9, у мезоцефалов – 80-81 см.

При значении черепного указателя до 74,9 череп называют длинным (долихокрания); указа-

тель, равный 75,0-79,9, характеризует средние размеры черепа (мезокрания), а при указателе от 80

и более череп будет широким и коротким (брахикрания).

Рассматривая череп сверху (вертикальная норма), можно увидеть разнообразие его формы: эл-

липсоидную (при долихокрании), овоидную (при мезокрании), сфероидную (при брахикрании) и др.

Вместимость (объем полости) мозгового черепа также индивидуальна. Она колеблется у взрослого

человека от 1000 до 2000 см3.

Половые различия черепа у человека незначительны. У мужского черепа бугристости (места

прикрепления мышц) видны лучше, сильнее выступает затылочный бугор, надбровные дуги. Глаз-

ницы имеют относительно большую величину. Кости обычно несколько толще, чем у женского.

Разницу можно объяснить размерами тела женщины.

1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызываю-

щие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития

головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.

К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов,

костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного,

швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной

кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырча-

тый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случай-

но при рентгенологическомисследовании и не требуют лечения.

Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушени-

ем развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбрио-

нальном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны— краниос-

хиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсут-

ствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.

Относительно часто встречающийся порок развития черепа — краниостеноз, являющийся

следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз

произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные из-

менения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К раз-

новидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при кото-

ром краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму

крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертело-

ризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характери-

зуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого

черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), соче-

тающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.

Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшени-

ем размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Разли-

чают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию,

являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного раз-

вития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает

на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества

головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная геми-

атрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода чере-

па, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой

Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а

также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и

верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых

случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.

2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при

комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов чере-

па), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона), когда изменяются

конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюда-

ются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбиталь-

ных грыжах, болезниМарфана и др.

3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития чере-

па, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, по-

крытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития

черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя

мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б)

задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся

на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У

таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в

грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele, когда содержимым являются

только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele, когда выпячивания представляет собой мозго-

вые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в

грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов

мозговых грыж представляет значительные трудности.

Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа.

Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.

Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значитель-

но меньше основания выпячивания. Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и бо-

лее; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с

флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей. При осторожном давлении часто

уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.

4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии разви-

тия костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий разви-

тия костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.

Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними со-

храняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.

Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приво-

дит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.

Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным

позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa

suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.

Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается

наивысшая носовая раковина.

Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из

верхней и нижней половины.

Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отро-

стком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.

Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непар-

ная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твер-

дого неба – «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и го-

ризонтальных пластинок небных костей.

Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.

Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.

Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.

Нижняя носовая раковина. Кость обладает значительной вариабельностью по форме и вели-

чине, особенно ее отростки.

Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.

Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвое-

ние подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.

Глава 18 Пороки развития нервной системы. Хирургическое лечение

Эмбриональное развитие нервной системы – чрезвычайно сложный процесс, который может нарушиться под влиянием различных причин: генных аномалий, экзогенных влияний (внутриутробные инфекции, интоксикации, травма) и ряда других.
Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (3,5—4 нед), стадии формирования мозговых пузырей (4—5 нед), стадии формирования коры большого мозга (6—8 нед) и т. д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, дефекты развития черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях.
В этом разделе мы остановимся лишь на наиболее часто встречающихся пороках развития нервной системы, черепа и позвоночника, требующих хирургической коррекции.

18.1. Пороки развития черепа

Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).
Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.
В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам 95% от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12—14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.
Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.
Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.
При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).
Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).
При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).
При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.
При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.
В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.
Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.
При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.
Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.
При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.
Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3—4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

18.2. Пороки развития головного мозга

Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.
Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных клинических последствий.
Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди—Уокера и др.).
Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемны: скопления цереброспинальной жидкости, окруженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой)борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаете они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок.
Синдром Дэнди—Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении IV желудочка и сопутствующей гидроцефалии. Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.
Мальформация Арнольда—Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.
Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.

18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга

Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия, и линия Мак-Грегора, проходящая между задним краем твердого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.
В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.
При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство. Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.
Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле).
Эти грыжевые выпячивания чаше располагаются в затылочной области (затылочные грыжи) и области корня носа (назоорбитальные грыжи). Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.
Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).
Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц.
Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.
Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.

18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.
Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелияпредставляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди—Уокера и некоторые другие.
Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелияхарактеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди—Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.
При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.

Пренатальная УЗИ черепно-лицевых аномалий плода

Авторы: Annisa Shui Lam Mak, Kwok Yin Leung

Вступление

Пренатальная диагностика черепно-лицевых аномалий является важным и обязательным аспектом, так как аномалии этих структур могут указывать на наличие других, более тонких аномалий, синдромов, хромосомных мутаций или даже более редких состояний, таких как инфекции или нарушения обмена веществ.

Она остается сложным процессом, особенно в первом триместре. Частота выявления черепно-лицевых аномалий(ЧЛА) варьируется в зависимости от типа аномалии, ее тяжести, гестационного возраста, сопутствующих аномалий, а также методов и технологий ультразвуковых исследований. Так распространенность хейлосхизиса и краниосиностоза составляет около 0,15% и 0,05% соответственно.

Различные профессиональные общества, в том числе Международное общество ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии (ISUOG), Американский институт ультразвука в медицине и Федерация акушерства и гинекологии Азии и Океании, выпустили рекомендации по обследованию лица и черепа во втором триместре беременности. Основная цель этой статьи – предоставить обновленную информацию о пренатальном выявлении ЧЛА с целью повышения точности диагностики.

Изменения мозгового отдела черепа

Размер, форму, целостность и плотность кости черепа можно оценить, когда измеряется размер головы и когда исследуются структуры головного мозга. Череп имеет овальную форму и непрерывную эхогенную структуру, прерываемую только узкими эхолуцентрическими швами. Аномальные особенности (Рис. 1-3) и связанные с ними аномалии показаны в Таблице 1.

Рисунок 1: Плод во втором триместре с тригоноцефалией.

Аксиальный вид головки плода (H) показывает лоб треугольной формы (стрелка).

Рисунок 2: Плод во втором триместре с брахицефалией. Аксиальный вид головы плода (H) показывает, что форма черепа короче, чем типичная (стрелка).

Рисунок 3: Плод во втором триместре со скафоцефалией.

Аксиальный вид головки плода (H) показывает длинную (указатель) и узкую голову плода (стрелки).

КритерийПоказательАномалия
РазмерМалыйМикроцефалия
БольшойМакроцефалия
ФормаНе овальная, лимоноподобнаяРасщелина позвоночника, трисомия 18 хромосомы или дисплазия скелета
ЦелостностьДефект в кости черепа с выпячиванием мозговой тканиЭнцефалоцеле
ПлотностьОтсутствие эхогенности, череп легко сдавливаетсяСлабая минерализация, несовершенный остеогенез или гипофосфатазия

Диагностика краниосиностоза выражается в потере гипоэхогенности в сегменте основных швов черепа, вместе с расширением других ортогональных швов. Косвенные признаки, включая аномальный цефальный индекс (ЦИ), форму черепа (Таблица 2) и/или морфологию лица, такую как гипотелоризм или гипертелоризм, могут предшествовать закрытию швов на 4-16 неделе. ЦИ ниже 70% или выше 85% указывают на долихоцефалию и брахицефалию соответственно.

Аномалия формыШовСвязанные аномалии
Скафоцефалия / Долихоцефалия (длинная)Сагиттальный
Брахицефалия (короткая, широкая)Двусторонний венечныйСиндром Дауна

Синдром Пфайффера

Плагиоцефалия (ипсилатеральный лобное или затылочное уплощение)Односторонний венечный или лямбдоидный
Тригоноцефалия (направление вперед)МетопическийСиндром Якобсена или синдром Смита — Лемли — Опица
Клеверовидная (трилобит)Сагиттальный, венечный и лямбдоидныйТанатофорная дисплазия, синдром Аперта, синдром Крузона

Синдром Карпентера

Оксицефалия (остроконечная или коническая)Сагиттальный и лямбдоидный

Измерение окружности имеет роль также. Так как отклонение окружности головы более чем на 3 стандартных единицы ниже или на 2 выше среднего значения, в зависимости от гестационного возраста, являются подсказкой для возможного диагноза микроцефалии или макроцефалии, соответственно.

Однако использование этих эталонных значений может привести к чрезмерной диагностике микроцефалии. Следует обращать внимание на другие поддерживающие признаки, которые включают деформацию лба, плоский затылок или внутричерепное содержимое, которое является ненормальным или невидимым.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Изменения лицевого отдела черепа

Оценка лицевого отдела черепа должна проходить в трех плоскостях для оценки различных лицевых структур, поскольку это облегчает обнаружение аномалий (таблица 3). Согласно руководству ISUOG, минимальная оценка лица плода включает наличие обеих орбит, оценку носа/ноздрей, наличие рта и, предпочтительно, оценку профиля лица и губ.

ПлоскостьСтруктураПоказательАномалия
ВенечнаяГубыНарушение целостностиХейлосхизис
РотМаленький или непрерывный, открытыйМикростомия или синдромы
НосСплющенный или в наличии одна ноздряГипоплазия или синдром одной ноздри
Пальпебральная бороздаНаклон вверх или вниз
ПоперечнаяОрбитыМалые, отсутствуют, аномальный межокулярный диаметрМикрофтальмия / анофтальмия, гипотелоризм / гипертелоризм
Медиальная кистаКиста слезного мешка
ХрусталикЭхогенныйКатаракта
Зубные почкиРасщелины, ненормальное числоВолчья пасть, олигодонтия / анодонтия
Нижняя челюстьМаленькаяМикрогнатия
ЯзычокОтсутствует или двойной “знак равенства”Расщелина язычка
УшиНеправильный размер, форма, местоположение или развернутыАномалия развития уха
СагиттальнаяЛобВыпуклыйСкелетная дисплазия
СплющенныйМикроцефалия
НависшийДобавочный нос
НосСплющенныйСиндромы
Отсутствие или укорочение носовой костиАнеуплоидия
Верхняя челюстьПремаксиллярное выпячиваниеДвусторонняя расщелина лица
Мягкое небоНет мягкого неба или «знак равенства»Расщелина мягкого неба, добавочный язычок
Губной желобокДлинный или короткийСиндромы
Нижняя челюстьМаленькаяМикрогнатия
СимметричностьАсимметрия лица
ЯзыкБольшой, выпячивается, массово смещен назадМакроглоссия, глоссоптоз опухоли
УшиНенормальный размер, форма или местоположение или развернутыАномалия развития уха

Расщелина диагностируется при потере целостности губы с одной или обеих сторон на венечной проекции (рис. 4, 5). Двусторонняя расщелина губы предполагает наличие предчелюстной выпуклости в сагиттальном виде (рис. 6). Трудно диагностировать неполную расщелину губы (рис. 7), зачастую видна лишь расщелина неба. Используя цветной допплер, можно увидеть поток околоплодных вод, в норме проходящий через ноздри во время дыхательной деятельности, в случае аномалии через небо, когда у него есть расщелина.

Рисунок 4: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.

Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелка) верхней губы (L).

Рисунок 5: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы.

Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелки) верхней губы (L) с обеих сторон (1 и 2).

Рисунок 6: Плод второго триместра с предчелюстной выпуклостью.

Сагиттальный вид лица плода показывает массу мягких тканей (стрелка), выступающую вперед под носом (N).

Рисунок 7: Плод второго триместра с частичной односторонней расщелиной губы. Венечная плоскость лица плода показывает частичную потерю целостности (стрелки) верхней губы (L).

Профиль лица можно оценить по срединно сагиттальной проекции. В частности, могут быть обнаружены лобовые выпуклости (рис. 8), микрогнатия (рис. 9) или плоский нос (рис. 10). С латеральной стороны можно оценить аномалии уха (рис. 11). Оба глаза и их аномалии могут быть оценены в осевой плоскости (рис. 12-14).

Рисунок 8: Плод во втором триместре с выпуклым лбом.

Среднесагиттальный вид показывает прямую выпуклость (стрелка) лба (FH).

Рисунок 9: Плод во втором триместре с микрогнатией.

Среднесагиттальный вид показывает маленький и отступающий (стрелка) подбородок (С).

Рисунок 10: Плод во втором триместре с плоским носом.

Среднесагиттальный вид показывает плоский (стрелка) нос (N).

Рисунок 11: Плод во втором триместре с аномалией уха.

Боковой сагиттальный вид показывает маленькое (стрелки) правое (R) ухо (E) с потерей нормального строения.

Рисунок 12: Плод во втором триместре с гипотелоризмом.

Аксиальный вид показывает аномально уменьшенное расстояние (стрелки) между двумя орбитами (круг).

Рисунок 13: Плод во втором триместре с двусторонней катарактой.

Аксиальный вид показывает эхогенность (стрелки) в хрусталике (L) обоих глаз.

Рисунок 14: Плод во втором триместре с выпячиванием между двумя орбитами. Аксиальный вид показывает массу мягких тканей (стрелки), выступающую между двумя орбитами (кружками).

Стоит отличать микрогнатию (маленькая нижняя челюсть) и ретрогнатию – смещенние челюсть к зади. Дифференцируется с помощью определения нижнего угла лица в отношении ширины нижней челюсти к ширине верхней челюсти. При отягощенном наследственном анамнезе или при подозрении на аномалию, могут быть выполнены измерения структур плода, таких как длина костей носа, длина уха, длина верхней челюсти, а также диаметр глаза и межглазного пространства.

3D/4D объемная визуализация

Использование трехмерного ультразвука, включая визуализацию поверхности, многоплоскостное и многослойное изображение, позволяет точно оценить различные черепно-лицевые структуры и их аномалии, включая расщелину неба (рис. 15, 16) и краниосиностоз. Изображения могут быть полезны для консультирования (рис. 17, 18). Использование 3D (рис. 19) может помочь дифференцировать закрытые и открытые швы. Использование 4D может быть использовано для оценки выражений лица.

Рисунок 15: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы и неба. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) с обеих сторон.

Рисунок 16: Плод второго триместра с расщелиной губы и неба по средней линии. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) по средней линии. Цветные рамки справа показывают ориентацию активных изображений слева: аксиальный вид (1), сагиттальный вид (2) и венечный вид (3).

Рисунок 17: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.

3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) на верхней губе (L).

Рисунок 18: Плод второго триместра с расщелиной средней линии.

3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) по средней линии верхней губы (L).

Рисунок 19: Плод во втором триместре с краниосиностозом.

3D поверхностное изображение в скелетном режиме, аксиального вида черепа показывает сужение (стрелки) венечного шва (CS) и части переднего родничка (AF).

УЗИ в первом триместре

В период между 11 и 13 неделями, в течении 6-ти дней беременности, рекомендации ISUOG предлагают измерять диаметр бипариетального отдела и окружность головы, а также оценивать целостность и эхогенность черепа. Можно попытаться оценить орбиты, межорбитальные расстояния, профиль лица, уши и целостность рта и губ. В первом триместре можно выявить уплощение профиля (рис. 20). Однако некоторые черепно-лицевые аномалии, такие как краниосиностоз, не могут быть диагностированы в первом триместре, и, таким образом, сканирование аномалии во втором триместре остается стандартом анатомической оценки плода.

Рисунок 20: Плод первого триместра с плоским профилем лица.

Сагиттальный вид показывает плоский лоб (FH) (стрелка), нос (N) (стрелка) и опускающийся подбородок (C) (изогнутая стрелка).

Подальшие исследования

При обнаружении расщелины неба важно определить, является ли она односторонней, двухсторонней или срединной, а также имеется ли какая-либо расщелина пластины или амниотическая полоса, потому что с этим варьируется прогноз и связанные с ним условия. Комбинированная расщелина губы и неба встречается чаще, чем сама расщепленная губа, и связанные с этим проблемы являются более серьезными. Односторонние / двусторонние и срединные расщелины губы считаются различными состояниями, поскольку у них разное эмбриологическое происхождение.

Всякий раз, когда обнаруживается черепно-лицевая аномалия, важно выполнить детальное сканирование для поиска дополнительных аномалий, особенно других потенциально тонких пороков развития лица, центральной нервной системы, сердца или конечностей. Многие черепно-лицевые аномалии, в том числе расщелины лица, микрогнатия, краниосиностоз, гипертелоризм / гипотелоризм, микрофтальмия / анофтальмия, катаракта и анотия / микротия, связаны с различными синдромами и состояниями (таблица 4).

В целом, 10% расщелин сопровождались хромосомной аномалией и 27% имеют ассоциированные аномалии. Примерно 15% случаев краниосиностоза являются синдромальными. Выпячивание языка может быть признаком синдрома Беквита-Видемана или синдрома Дауна.

АномалияСопутствующие порокиСиндромы
Расщелина лицаВерхние конечностиЭктродактилия, эктодермальная дисплазия, синдром расщепления, орально-лицевой синдром I типа
Расщелина лицаДругие аномалии лицевого черепа и сердцаСиндром CHARGE (колобома, аномалия сердца, атрезия хоан, умственная отсталость, аномалии половых органов и ушей)
МикрогнатияУшиСиндром Голденхара
МикрогнатияКонечностиСиндром гипогенеза рта-нижней челюсти-конечностей, синдром Нагера, синдром расщепления, синдром Робертса
МикрогнатияДругие аномалии лицевого черепаСиндром Робена, Синдром Тричера Коллинза
КраниосиностозДругие аномалии лицевого черепа и конечностейСиндром Аперта, синдром Крузона, синдром Карпентера, танатофорная дисплазия, синдром Пфайффера, синдром Сэтре-Чотзена, синдром Мюнке, синдром Джексона-Вейсса, синдром Антли-Бикстлера, синдром Вольфа-Гиршхорна (4р)

Прогноз

Прогноз и ведение зависят от типа и тяжести черепно-лицевых аномалий, основного состояния или хромосомных мутаций. Если прогноз плохой, как, например, в случае множественных аномалий или связанных с ними анеуплоидий, может быть предложен вариант прерывания беременности в зависимости от гестационного возраста и местных норм. Альтернативно, продолжение беременности с пренатальным консультированием подходит для легких и изолированных нарушений, таких как заячья губа.

Изолированная макроцефалия (с окружностью головы, которая на 2-3 стандартных отклонения выше среднего значения для гестационного возраста), долихоцефалия и брахицефалия обычно имеют благоприятный исход.

В нашем каталоге вы можете выбрать аппараты для исследований в области акушерства и гинекологии от передовых производителей ультразвукового оборудования. Свяжитесь с нашим менеджером, для уточнения деталей и выбора оптимальной для вас модели.

Читайте также:  Что такое здоровье и болезни согласно аюрведической медицине?
Добавить комментарий