Геморрагические заболевания: симптомы и признаки

Геморрагические заболевания симптомы и признаки

Геморрагические заболевания и синдромы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

Геморрагические заболевания и синдромы

Признаки геморрагических заболеваний

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи (“резиновая кожа”), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Симптомы геморрагических заболеваний

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Формы геморрагических заболеваний и синдромов

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

  • поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
  • поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
  • патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
  • многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них – тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

    наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

    приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (“волчаночный” антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания – AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

    нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

    другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе – дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Кровоточивость при геморрагических заболеваниях

Различают следующие типы кровоточивости:

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) – тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика геморрагических заболеваний

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов – повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Геморрагический синдром – типы и причины. Симптомы и последствия геморрагического синдрома у детей и взрослых

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

  • патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
  • наследственным нарушением гемостаза;
  • генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

  • неопластическом поражении соединительной ткани;
  • тромбоцитопении;
  • коагулопатии;
  • вазопатии;
  • гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

  1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
  2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
    • при циркулярных расстройствах;
    • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
    • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

  1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
  2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
  3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
  4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
  5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

  • гепатит;
  • онкология;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • цирроз печени;
  • недостаток протромбина в крови;
  • гемофилия;
  • лейкозы;
  • васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

  • расслаивающие гематомы;
  • кожные проявления;
  • запаздывающую кровоточивость;
  • уменьшенное количество тромбоцитов;
  • экхимозы поверхностные;
  • петехии;
  • гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

  • симптоматические лечение;
  • внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
  • при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
  • прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
  • при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

  • в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
  • с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
  • проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
  • выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.
Читайте также:  Повышенные эритроциты в крови что это значит и причины

Геморрагический синдром: симптомы и виды, причины, лечение и прогнозы

Р асстройства со стороны системы кроветворения сопровождаются критически опасными симптомами. Подавляющая часть этих нарушений несет смертельную угрозу для пациента и без своевременного лечения уносит жизнь стремительно и без шансов помочь.

Терапией таких лиц занимаются специалисты по гематологии. Возможно привлечение смежных докторов (сосудистых хирургов) по потребности.

Геморрагический синдром — это обобщенное наименование группы симптомов, типичных для патологий системы кроветворения, сопровождается образованием на коже и в ее структурах небольших красных пятен-геморрагий. Они представляют собой массивные или незначительные кровоизлияния: внутренние, носовые и прочие.

Это не самостоятельный диагноз, а группа проявления, то есть синдром. Потому бороться нужно не только и не столько с геморрагическими проявлениями, сколько с основным патологическим процессом.

Задача решается строго в условиях стационара. Легкие случаи могут корректироваться амбулаторно, но встречаются они реже. От качества и своевременности проводимой терапии зависит прогноз.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:

  • Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови.

Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.

  • Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание:

Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

  • Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
  • Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.

Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.

Кровь не останавливается сама или же капилляры, прочие структуры начинают разрушаться в больших количествах, вызывая образование специфической сыпи, выход жидкой соединительной ткани в суставы. Возможны тяжелая инвалидность, неотложные состояния, смерть.

Патогенез геморрагического процесса множественный, обусловлен врожденными или приобретенными нарушениями свертывания, структуры сосудов.

При обнаружении хотя бы части симптомов, напоминающих геморрагический синдром, нужно срочно обращаться к врачам.

Классификация

Подразделение проводится по группе оснований. Первое и главное, которое используется в клинической практике — динамика расстройства.

  • Ангиоматозную форму. Сопровождается выраженными кровотечениями в месте поражения. Типичной чертой этого вида болезни выступает очаговое разрушение сосудов, без вовлечения соседних областей. Однако характер истечения жидкой соединительной ткани делает ангиоматозный геморрагический синдром смертельно опасным, поскольку вероятны массивные внутренние кровотечения (если затронут крупный сосуд).
  • Гематомный вариант. Напоминает предыдущий, однако, куда более грозный в плане прогноза. Развивается на фоне ДВС-синдрома, в фазу гипокоагуляции, также гемофилии, в острый период. Симптоматика включает в себя развитие массивных обильных кровоизлияний в ткани.

Страдают суставы, органы, головной мозг. Без систематического лечения, направленного на предотвращение подобного сценария, вероятна гибель человека от осложнений. Это вопрос времени.

  • Васкулито-пурпурную форму. Сопровождается образованием на коже небольших кровоизлияний фиолетового или темно-красного оттенка. Собственно петехиальная сыпь самостоятельно проходя, оставляет пигментированные участки, косметические дефекты.

Большой опасности эта форма не несет. Однако развивается она в результате инфекционных воспалительных процессов, затрагивающих сосуды. Потому вполне возможен переход геморрагии в ДВС-синдром, это уже смертельно опасное расстройство.

  • Петехиальный тип. Классическая форма патологического процесса. Сопровождается массивными высыпаниями в виде небольших кругов по 2-5 мм в диаметре. Темно фиолетового или насыщенно красного оттенка.

Восстановление возможным не представляется, поскольку задействован ряд факторов свертывания. В рамках симптоматической коррекции применяются препараты заместительного свойства.

Эта форма патологии ведет себя непредсказуемо, потому спрогнозировать ее течение крайне непросто.

  • Смешанный тип. Для него патогномонично развитие группы проявлений. С другой же стороны, есть и характерная только для этой формы черта. Несмотря на кровоизлияния в органы, ткани, образование сыпи, суставы практически не вовлекаются.

Есть и нетипичные, редко встречающиеся виды. Например, тромбогеморрагический синдром, для которого характерно чередование эпизодов гипокоагуляции и активной, избыточной выработки факторов свертывания с образованием сгустков, перекрывающих сосуды (тромбов).

Другой способ классификации — по происхождению заболевания.

  • Врожденный вид. Возникает с момента появления ребенка на свет. Имеет наследственные, генетические корни. Восстановлению практически не подлежит, не считая наиболее удачных случаев.
  • Приобретенная форма. При некоторых патологиях: Виллебранда, ДВС и прочих. Перспективы терапии различны, сказать точно что-либо можно после оценки конкретной клинической ситуации.

По характеру течения:

  • Острый вид. Критическое геморрагическое состояние, проходит с выраженными кровоизлияниями, образованием кожной сыпи, симптомами общей интоксикации организма, слабостью, мышечными и суставными болями.
  • Хроническая форма. Протекает вяло, дает минимум клинических проявлений, но в любой момент может перейти в критическую фазу. Диагностируется плохо, как правило, пациент не обращается к врачам до последнего момента. Возможно случайное обнаружение в ходе профилактического осмотра.

Существуют более дробные классификации, но они в клинической практике используются реже или же не считаются общепринятыми в медицине .

Симптомы

Клиника зависит от конкретной формы геморрагического синдрома. Оценивать ее нужно соответственно.

Ангиоматозная разновидность

  • Боли в месте кровотечения. Незначительные по характеру, слабые. Ноющие, тянущие. При массивном процессе явление может быть куда сильнее. Нестабильны в плане течения. Становятся выраженными при движении, перемене положения тела, физической активности.
  • Излияние жидкой соединительной ткани в четком локализованном участке. Это характерная отличительная черта ангиоматозной формы от прочих. Присутствует отграниченная область поражения. Однако на глаз обнаружить ее не всегда возможно. Требуется диагностика. Субъективно симптом не ощущается.
  • Отечность места поражения. При значительном количестве вышедшей крови возникает увеличение локализованного участка. Насколько сильное — зависит от характера и интенсивности процесса.
  • Слабость, сонливость, вялость.

При длительном течении возможны проявления анемии. Кожные проблемы, ломкость волос, одышка, расстройства со стороны сердца, непереносимость физических нагрузок. Результат потери железа.

Гематомный вариант

Намного более опасный. Чреват стремительным летальным исходом без лечения.

  • Массивные кровоизлияния в суставы (гемартроз). Визитная карточка этой разновидности нарушения. Сопровождается существенным увеличением размера полости, компрессией хряща и сумки, проблемами с обеспечением местных структур питательными веществами.

Двигательная активность сходит на нет, возможность использовать пораженную конечность тоже. Как правило, гематомная геморрагия вовлекает крупные суставы: колени, локти, бедра. Возможны варианты.

  • Выраженный болевой синдром в месте поражения. Усиливается при попытках пальпации. Передвижение, изменение положения руки, ноги невозможно ввиду интенсивного дискомфорта, отечности. Требуется пункция, дренирование полости сустава и восстановление его анатомической формы, функций.
  • Образование крупных гематом. На больших площадях тканей. Выглядят как лиловые или фиолетовые, синеватые, красные участки под кожей. Сильно выпирают над поверхностью дермы, изменяют внешние свойства тела. Требуется срочная медицинская помощь.

  • Слабость, сонливость. В результате снижения концентрации гемоглобина.
    При развитии кровотечений в области внутренних органов, возможны очаговые нарушения. Например, проблемы в работе пищеварительного тракта, неврологические дефицитарные явления.
  • Некроз при длительном сохранении объема крови в тканях. В результате ишемии (недостаточном питании) и компрессии окружающих структур. Наиболее грозное осложнение. Возможно независимо от локализации процесса. В частности, при кровоизлиянии в головной мозг (например субарахноидальном ) не миновать симптомов, напоминающих обширный инсульт . При условии, что устранение последствий начато не своевременно.

Васкулито-пурпурная форма

  • Массивные высыпания по всему телу. Выглядят как небольшие пятна фиолетового, лилового оттенков, возможно окрашивание в синеву. Редко превышают в диаметре 1 см. Полностью безболезненны, не сопровождаются зудом, жжением, прочим дискомфортом, что отличает их от высыпаний при дерматитах и собственно кожных болезнях. Проходят самостоятельно без каких-либо отклонений и специальных мероприятий.

  • Слабость, разбитость.
  • Возможны массивные кровотечения: маточные, кишечные, легочные. Зависит от причины, вызвавшей к жизни патологический процесс.

Для названной формы типичны опасные осложнения. Вероятность таковых сложно заранее спрогнозировать. Все зависит от длительности процесса, основной причины, прочих моментов.

Петехиальный тип

Для этой разновидности характерно развитие массивной сыпи по всему телу, небольших красных или алых пятен. До 3 мм. Также помимо дермальных слоев они затрагивают слизистые оболочки. Могут образовываться, в том числе на внутренних органах.

Опасность для здоровья и жизни несут сравнительно редко. Однако все зависит от первичного заболевания.

Смешанный вид

Проявляется кровоизлияниями в ткани, также кожным геморрагическим синдромом, образованием пятен, петехий, пурпуры. Как было сказано, развитие суставных поражений нетипично.

Причины

Если обобщить возможные провоцирующие факторы, выйдет следующая картина:

  • Нарушения процессов свертывания. Врожденные (намного чаще) и приобретенные. Гемофилия, прочие патологические состояния.
  • Изменение концентрации форменных клеток или их неполноценность и невозможность выполнять собственные функции ( тромбоцитопении , — патии). Встречаются довольно часто, могут быть преходящими, временными явлениями.

  • Васкулиты , воспалительные процессы со стороны сосудов. Инфекционные или аутоиммунные формы.

  • Расстройства работы печени, почек. В особенности цирроз, гепатит, , недостаточность. В таком случае геморрагический синдром считается вторичным.
  • Опухоли различной локализации. Независимо от вида. Как правило, злокачественные.
  • Генетические аномалии.
  • Смешанные заболевания по типу патологии Виллебранда, ДВС-синдрома. Имеют множественную природу, сопровождаются нестабильной симптоматикой со стороны как свертывающих факторов, так и структуры сосудов.

Диагностика

Обследование проводится в стенах больницы, особенно в острых случаях. Основной специалист — гематолог.

  • Устный опрос пациента. Нужно выявить и зафиксировать все жалобы для их дальнейшей оценки, анализа.
  • Сбор анамнеза. В рамах первичного обследования нужно определиться с вероятным происхождением аномального процесса. Методика позволяет обнаружить природу геморрагического синдрома.
  • Анализ крови общий, биохимия. Дает информацию по составу и реологическим свойствам ткани.
  • В обязательном порядке назначается коагулограмма. Исследование скорости свертывания. Предоставляет возможность констатировать факт наличия проблемы.
  • УЗИ внутренних органов, суставов. В рамках оценки состояния анатомических структур, исключения латентных кровоизлияний.

Возможно проведение генетических тестов, анализов по потребности. Если врач сочтет это нужным.

Список мероприятий неполный, однако, они проводятся наиболее часто.

Лечение

Терапия призвана решить две задачи: борьба с первопричиной, коррекция признаков.

Симптоматическая курация. Ключевое направление реализуется посредством проведения процедур и применения препаратов:

  • Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
  • Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
  • Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
  • Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
  • Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
  • Витаминных комплексов. Аскорутина , медикаментов на основе C, B.

По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.

По потребности проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, откачивание крови. Это симптоматические меры. Проявления устраняются с помощью заместительных средств, также наименований на основе железа. Вариантов множество.

В дальнейшем показаны систематические осмотры у гематолога, не реже 2 раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Например, гемофилия и ряд других.

Прогноз

В основном неблагоприятный. Хотя и не всегда. Общей выкладки не существует. Нужно оценивать конкретный диагноз, чтобы дать цифры, обрисовать перспективы.

Последствия

Массивные кровотечения, отмирание тканей, инвалидность, смерть от осложнений.

Синдром геморрагии — это опасная группа симптомов, типичная для ряда заболеваний со стороны сосудов, системы кроветворения. Коррекция возможна не всегда, по крайней мере эффективность ее существенно разнится. Важно не тянуть с диагностикой и лечением. От этого зависят шансы на выживание.

Геморрагическая лихорадка: формы, признаки и течение, диагностика, лечение

Геморрагическая лихорадка — медицинский термин, объединяющий целую группу инфекционных заболеваний со схожими этиологическими, патогенетическими и клиническими признаками. Они проявляются симптомами интоксикационного и геморрагического синдромов, а также признаками полиорганной недостаточности и психоневрологических расстройств. Благодаря характерной клинической картине лихорадки получили свое название.

Современной медицинской науке известно более 15 самостоятельных подвидов данной патологии. Эти заболевания относятся к природно-очаговым. Они распространены в местах обитания переносчиков — комаров и клещей. Геморрагическая лихорадка является антропонозной инфекцией, когда носителем возбудителя становится человек.

У больных с геморрагической лихорадкой возникает жар, озноб, кровотечения, появляется сыпь на теле, развиваются дисфункции внутренних органов. Общий анализ крови в большинстве случаев выявляет сначала лейкопению, а затем тромбоцитопению. Лабораторная диагностика позволяет поставить правильный диагноз. Лихорадящим больным показано стационарное лечение. Им проводят противовирусную, дезинтоксикационную, гемостатическую и иммуномодулирующую терапию.

Чаще всего болеют лица, осуществляющие свою профессиональную деятельность в условиях дикой природы, а также работники сельского хозяйства. В городах обычно болеют граждане без определенного места жительства, а также лица, которые по роду своей службы контактируют с грызунами. Геморрагические лихорадки регистрируются в регионах с теплым и влажным климатом. В тропиках и субтропиках они принимают характер эпидемий.

Дети довольно тяжело переносят заболевание, особенно те, которые в первый раз посещают инфекционный очаг. Смертность от геморрагической лихорадки высокая: она достигает 70%. Чаще всего заболевают лица в возрасте 20-60 лет, независимо от половой принадлежности.

Классификация патологии

Вирусные геморрагические лихорадки подразделяются на:

  • Комариные — Денге, желтая,
  • Клещевые — крымская, омская,
  • Связанные с грызунами — Ласса,
  • С неизвестным резервуаром — Эбола, Марбург.

Этиология

Возбудителями патологии являются вирусы различных семейств, тропные к эндотелиоцитам кровеносных сосудов. Их переносят насекомые – клещи и комары. В организме человека и некоторых животных микробы персистируют долгое время. Естественными хозяевами опасных вирусов являются летучие мыши, белки, грызуны, дикобразы и приматы.

Трансмиссивный путь распространения инфекции является основным и реализуется через укусы насекомых.

Среди прочих путей заражение выделяют:

  1. Воздушно-пылевой,
  2. Парентеральный,
  3. Алиментарный,
  4. Водный,
  5. Контактный.

Микробы проникают в организм человека через мелкие царапины, ссадины и раны на коже. Воздушно-пылевой путь реализуется путем вдыхания пыли, содержащей частицы экскрементов животных. Заражение также возможно при употреблении в пищу зараженных продуктов. Высок риск заражения у медицинских работников, оказывающих помощь больным людям во время вспышек инфекции.

Читайте также:  Разрыв селезенки: причины, симптомы и признаки, последствия

Основные патогенетические звенья геморрагической лихорадки:

  • Воспаление эндотелиального слоя сосудов,
  • Разрушение сосудистой стенки,
  • Капилляротоксикоз,
  • Кровоизлияния в кожные и слизистые покровы,
  • Выброс в кровь медиаторов воспаления и веществ с цитотоксическим действием,
  • Выраженные трофические изменения в клетках,
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание,
  • Недостаточное поступление кислорода в ткани,
  • Дисфункция внутренних органов и систем,
  • Массивная кровопотеря.

Геморрагическая лихорадка — опасная патология, которая даже при своевременном и правильном лечении может закончиться смертью больного.

Симптоматика

Стадии патологии

Стадии развития патологического процесса при геморрагической лихорадке:

  1. Инкубация длится несколько суток и клинически не проявляется,
  2. Продромальный период проявляется неспецифическими симптомами интоксикации,
  3. Разгар болезни – появление характерных клинических признаков патологии,
  4. Реконвалесценция или выздоровление.

В начале заболевания у больных появляются признаки интоксикационного синдрома: лихорадка, озноб, спутанность сознания, бред, галлюцинации, аритмия, гипотония.

Разгар болезни характеризуется появлением точечных геморрагий и кровоподтеков на шее, лице, склерах. Возникают желудочно-кишечные кровотечения. Снижение температуры тела сопровождается временным улучшением общего состояния. Болезнь продолжает прогрессировать, интоксикация нарастает, возникает дисфункция внутренних органов.

Реконвалесценция — период выздоровления, во время которого исчезают основные клинические признаки геморрагической лихорадки и восстанавливаются функции внутренних органов.

Синдромы и симптомы

Все симптомы геморрагических лихорадок разных типов объединяются в интоксикационный, геморрагический и психоневрологический синдромы.

Интоксикация проявляется:

  • Подъемом температуры тела,
  • Диспепсией,
  • Проливным потом,
  • Головной и суставной болью,
  • Учащением пульса,
  • Отеками,
  • Аритмией.

Геморрагический синдром проявляется:

  1. Петехиями и геморрагиями на коже,
  2. Гематурией,
  3. Кровью в кале,
  4. Появлением крупных гематом на коже,
  5. Кровоточивостью десен,
  6. Носовыми и внутренними кровотечениями,
  7. Кашлем с кровью,
  8. Рвотой с кровью.

проявления геморрагического синдрома на склерах, коже

Признаки психоневрологического синдрома:

  • Неврологические симптомы — парестезии, менингиальные знаки, ригидность мышц шеи,
  • Параличи и парезы,
  • Судорожные припадки,
  • Развитие тугоухости,
  • Спутанность сознания, галлюцинации, бред.

Лихорадка Ласса

Это острое инфекционное заболевание отличается тяжелым течением и высоким уровнем смертности. У больных появляются симптомы миокардита, воспаления почек, легких, ЦНС. Возбудитель патологии является очень устойчивым к факторам окружающей среды и опасным для человека. Он долгое время способен персистировать в органах мартышек и крыс.

Инфицирование людей происходит при употреблении загрязненной пищи и воды. Опасны контакты с обсемененными предметами, а также вдыхание пыли с вирусами. Распространение инфекции между людьми осуществляется контактным-бытовым и половым путем.

У больных поднимается температура до критических значений, появляется озноб, недомогание, миалгия и артралгия, сухой кашель, диспепсические проявления. В тяжелых случаях возникают внутренние кровотечения, отечность лица, гипотония. В глотке происходят некротические изменения, поражаются миндалины и небные дужки. Постепенно очаги поражения сливаются, и вся зона покрывается пленкой, напоминающей таковую при дифтерии. При отсутствии лечения у больных начинается тремор, они теряют ориентацию в пространстве, развиваются конвульсии, шок и кома.

Крымская лихорадка

Заражение крымской геморрагической лихорадкой происходит в результате укусов клещей. Распространение инфекции также осуществляется парентеральным и гемотрансфузионным путем. Резервуаром инфекции является домашние и дикие животные, грызуны, птицы и сами клещи, которые могут носить вирус пожизненно. Проявляется патология кровоизлияниями во внутренние органы и кожу, а также стремительно нарастающей интоксикацией.

Первые симптомы патологии нередко возникают в день заражения. Температура повышается до 40 градусов, возникает мучительная головная боль, сотрясающий озноб, покраснение лица, диспепсические явления, мелена, боль в животе. Геморрагическая стадия лихорадки проявляется появлением на коже гематом и петехий, энантемы на небе, кишечными кровотечениями. Десны начинают кровоточить, из мест укуса или инъекций выделяется кровь. У женщин носовые кровотечения часто сопровождаются маточными. Своевременное оказание медицинской помощи в условиях инфекционного стационара позволяет спасти жизнь больному и избежать развития тяжелых осложнений.

Лихорадка Марбург

«Болезнь зеленых мартышек» – вирусное зоонозное заболевание с тяжелым течением, при котором поражается нервная система и внутренние органы. Люди, контактирующие с африканскими зелеными мартышками, заражаются лихорадкой. Это смертельно опасная патология, летальность которой достигает 90%. Клиническая симптоматика неспецифична и аналогична проявлениям ранее описанных лихорадок. На языке появляются пузыри, которые вскрываются и превращаются в эрозии. Геморрагическая сыпь на коже зудит. Вирусные токсины поражают нервные клетки, что проявляется судорожным синдромом, нарушением чувствительности, менингеальными симптомами. В тяжелых случаях развивается обезвоживание и шоковое состояние. Такие больные обычно погибают.

Лихорадка с почечным синдромом

Заболевание представляет собой нефрозонефрит, характеризующийся воспалением кровеносных сосудов почек. Полевые мыши и рыжие полевки являются носителем и резервуаром инфекции. «Мышиная лихорадка» регистрируется в азиатских странах. Вспышки заболевания бывают в конце осени. Обычно болеют лица, занимающиеся сельским хозяйством.

Начинается лихорадка традиционно с интоксикации, подъема температуры до 40 градусов, вялости, разбитости, потери аппетита, головной боли. Затем к признакам общей астенизации организма присоединяются симптомы геморрагического синдрома. У больных появляется боль в пояснице, учащается мочеиспускание, изменяются показатели общего анализа мочи. Почечная симптоматика усугубляется по мере прогрессирования патологии. Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен, макрогематурией, сыпью на коже, гематомами. Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Часто сохраняются явления диспепсии и интоксикации, почечная симптоматика нарастает. Больные умирают от острой почечной дисфункции.

Омская лихорадка

Заболевание отличается относительно легким течением. Геморрагический синдром выражен слабо, температура редко повышается до фибрильных значений. Патология имеет волнообразное течение с частой сменой подъема и спада температуры тела. У больных при обострении появляется ломота во всем теле, давящая головная боль, кровотечение из носа, рвота с кровью, петехиальная сыпь на теле. При этом всегда отсутствуют обильные кровотечения и кровоизлияния, тромбоцитопения, лейкопения.

Лихорадка Эбола

Лихорадка Эбола — острое инфекционное заболевание с коротким инкубационным периодом и тяжелым течением. Больные жалуются на головную боль, неукротимую рвоту, миалгию, конъюнктивит, папулезную сыпь на коже. У мужчин отекает мошонка, а у женщин половые губы. Больные погружаются в депрессию, часто плачут, замыкаются в себе. Развиваются внутренние кровотечения, ДВС-синдром, тромбоцитопения. При отсутствии своевременного лечения нарастает обезвоживание. Смерть больных наступает от кровопотери и шока. Лихорадка Эбола отличается достаточно тяжелым течением, сильнейшей интоксикацией и диспепсией.

Аргентинская лихорадка

Клиническая картина данной формы патологии напоминает таковую при гепатите. Токсическое поражение печени сопровождается кровотечениями, миалгией и прочими признаками интоксикации. В восстановительный период больные лысеют и теряют слух. Реконвалисценция затягивается до 5-6 месяцев. В тяжелых случаях смерть больных наступает от острой печеночной недостаточности. Бразильская и венесуэльская лихорадки имеют схожее клиническое течение.

При отсутствии своевременного и адекватного лечения геморрагические лихорадки приводят к развитию осложнений:

  1. Шока,
  2. Печеночно-почечной недостаточности,
  3. Менингита, энцефалита,
  4. Миокардита,
  5. Бактериальной пневмонии, перитонита, сепсиса,
  6. Комы.

При отсутствии медицинской помощи эти осложнения имеют шансы закончиться смертью больного. В самых тяжелых случаях последствия становятся необратимыми, летальный исход наступает от недостаточности жизненно важных органов.

Диагностика

Диагностика патологии начинается с опроса больного и сбора анамнеза. Специалисты выясняют, в каком регионе проживает больной, имел ли он контакты с животными, кусали ли его насекомые. Насторожить врачей должны высокая температура тела и геморрагические проявления.

Лабораторная диагностика позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. Наиболее информативные лабораторные методики:

  • Общеклинический анализ крови и мочи,
  • Биохимическое исследование крови,
  • Коагулограмма,
  • Исследование кала на скрытую кровь,
  • Серодиагностика — РСК, РНИФ, РН, РТГА, РИА,
  • Иммунологическое исследование крови,
  • ИФА,
  • ПЦР-диагностика,
  • Выделение и исследование вирусов.

Лечение

Геморрагическая лихорадка требует срочной госпитализации. Лечение проводят в инфекционном боксе стационара или в реанимационном отделении. Больным проводят гемостатическую, заместительную, десенсибилизирующую и симптоматическую терапию.
Если больные поступают в стационар в шоковом состоянии, им вводят «Допамина», сердечные гликозиды, «Реополиглюкин».

Больным показан строгий постельный режим и диетотерапия. В разгар болезни назначают парентеральное питание, а в период выздоровления – растительно-молочную легкую пищу, обогащенную витаминами РР, С, В или К. Максимально полезны овощные и фруктовые отвары, соки, настои, морсы.

  1. Заместительная терапия — важный момент лечения. Больным показано переливание компонентов крови – внутривенное введение тромбоцитарной массы, факторов свертывания, препаратов железа.
  2. Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение солевых растворов, раствора глюкозы, «Гемодеза», «Реополиглюкина».
  3. Противовирусная терапия – «Амиксин», «Ингавирин», «Анаферон», «Кагоцел».
  4. Витаминотерапия – витамины С, Р.
  5. Кровоостанавливающая терапия – «Викасол», «Дицинон», «Этамзилат».
  6. Противогистаминные средства – «Супрастин», «Диазолин», «Тавегил».
  7. Жаропонижающие средства – «Ибуклин», «Нурофен».
  8. Противоболевые средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Спазган».
  9. Дезагреганты – «Аспирин», «Кардиомагнил», «Тромбоасс».
  10. Для улучшения микроциркуляции назначают «Гепарин», «Клексан», «Фраксипарин».
  11. Ангиопротекторы и антиоксиданты – «Актовегин», «Винпоцетин».
  12. Мочегонные средства при развитии почечных осложнений – «Лазикс», «Фуросемид».
  13. Гемодиализ применим в том случае, если наблюдается поражение почек.

Грамотно проведенное комплексное лечение позволяет значительно снизить риск развития осложнений и ускорить процесс выздоровления.

Профилактика

Специфическая профилактика разработана в отношении лишь некоторых видов геморрагических лихорадок – желтой и омской. Развитие всех остальных форм нельзя предупредить с помощью вакцины.

Геморрагическая лихорадка – тяжелое заболевание. Лучше обезопасить себя, соблюдая профилактические меры, чем потом долго и упорно лечиться. Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

  • Борьба с грызунами и насекомыми-переносчиками,
  • Очистка территории от травы и кустарников,
  • Использование репеллентов и ношение защитной одежды в эндемичных районах,
  • Соблюдение санитарно-гигиенических правил и норм,
  • Изоляция инфицированных лиц,
  • Дезинсекция самолетов и водных судов, покидающих эндемичную зону,
  • Установка защитных сеток в жилищах,
  • Иммунизация лиц, въезжающих в эндемичную зону.

Геморрагическая лихорадка нередко заканчивается летальным исходом. Своевременно оказанная медицинская помощь позволяет спасти жизнь больным. Прогноз патологии неоднозначный. Он зависит от степени тяжести патологии и общего состояния макроорганизма.

Геморрагический синдром: причины и формы, течение, диагностика, лечение

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  1. гепатит,
  2. онкопатология,
  3. острые инфекции вирусной этиологии,
  4. цирроз печени,
  5. лейкозы,
  6. васкулиты,
  7. геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

  1. Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
  2. Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
  3. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:

  • нарушение свертываемости,
  • изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
  • угнетение трофической функции ЦНС,
  • подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
  • разжижение крови,
  • изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
  • гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
  • увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

  1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
  2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
  3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
  4. Болевой синдром различной степени выраженности.
  5. Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

  • Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
  • Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
  • Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
  • Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
  • Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
  • Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
Читайте также:  Особенности медицинского обследования в спорте

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

  1. гематурией,
  2. выделением крови из влагалища,
  3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,
  4. частыми носовыми кровотечениями,
  5. кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

  • Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
  • Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
  • В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
  • В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
  • Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Схема лечения гемофилии:

  1. Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
  2. Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
  3. Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
  4. Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
  5. Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
  6. При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

  • Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
  • Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
  • Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
  • Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

  1. «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
  2. «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

  • Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
  • Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
  • Плазмаферез,
  • Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

  1. Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
  2. Исключение травматических повреждений,
  3. Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
  4. Регулярное обследование больных,
  5. Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к с мерти больного . К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Видео: специалист о геморрагическом синдроме

Геморрагические лихорадки

Геморрагические лихорадки – вирусные инфекции с природно-очаговым распространением, протекающие с геморрагическим и острым лихорадочным синдромом. Симптоматика геморрагических лихорадок включает выраженную интоксикацию, высокую температуру тела, геморрагическую сыпь, кровотечения различной локализации, полиорганные нарушения. Форма геморрагической лихорадки определяется с учетом клинико-эпидемиологических и лабораторных данных (ПЦР, ИФА, РИФ). При геморрагических лихорадках проводится дезинтоксикационная, противовирусная, гемостатическая терапия, введение специфических иммуноглобулинов, борьба с осложнениями.

Общие сведения

Геморрагические лихорадки – группа инфекционных заболеваний вирусной природы, вызывающих токсическое поражение сосудистых стенок, способствуя развитию геморрагического синдрома. Протекают на фоне общей интоксикации, провоцируют полиорганные патологии. Геморрагические лихорадки распространены в определенных регионах планеты, в ареалах обитания переносчиков заболевания. Вызывают геморрагические лихорадки вирусы следующих семейств: Togaviridae, Bunyaviridae, Arenaviridae и Filoviridae. Характерной особенностью, объединяющей эти вирусы, является сродство к клеткам эндотелия сосудов человека.

Резервуаром и источником этих вирусов является человек и животные (различные виды грызунов, обезьяны, белки, летучие мыши и др.), переносчиком – комары и клещи. Некоторые геморрагические лихорадки могут передаваться контактно-бытовым, пищевым, водным и другими путями. По способу заражения эти инфекции подразделяются на группы: клещевые инфекции (Омская, Крымская-Конго и лихорадка Кьясанурского леса), комариные (желтая, лихорадка денге, Чукунгунья, долины Рифт) и контагиозные (лихорадки Лаоса, Аргентинская, Боливийская, Эбола, Марбург и др.).

Восприимчивость к геморрагическим лихорадкам у человека довольно высока, заболевают преимущественно лица, чья профессиональная деятельность связана с дикой природой. Заболеваемость в городах чаще отмечается у граждан, не имеющих постоянного места жительства и сотрудников бытовых служб, контактирующих с грызунами.

Симптомы геморрагической лихорадки

Геморрагические лихорадки в большинстве случаев объединяет характерное течение с последовательной сменой периодов: инкубации (как правило, 1-3 недели), начальный (2-7 дней), разгара (1-2 недели) и реконвалесценции (несколько недель). Начальный период проявляется общеинтоксикационной симптоматикой, обычно весьма интенсивной. Лихорадка при тяжелом течении может достигать критических цифр, интоксикация – способствовать расстройству сознания, бреду, галлюцинациям.

На фоне общей интоксикации уже в начальном периоде отмечают токсическую геморрагию (капиляротоксикоз): лицо и шея, конъюнктива больных обычно гиперемированы, склеры инъецированы, могут выявляться элементы геморрагической сыпи на слизистой мягкого неба, эндотелиальные симптомы («жгута» и «щипка») – положительны. Отмечаются токсические нарушения сердечного ритма (тахикардия, переходящая в брадикардию), снижение артериального давления. В этот период общий анализ крови показывает лейкопению (сохраняется 3-4 дня) и нарастающую тромбоцитопению. В формуле крови нейтрофилез со сдвигом влево.

Перед наступлением периода разгара нередко отмечается кратковременная нормализация температуры и улучшение общего состояния, после чего токсикоз нарастает, интенсивность общей клиники увеличивается, развиваются полиорганные патологии, нарушения гемодинамики. В период реконвалесценции происходит постепенный регресс клинических проявлений и восстановление функционального состояния органов и систем.

Геморрагический дальневосточный нефрозонефрит нередко называют геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, поскольку для этого заболевания характерно преимущественное поражение сосудов почек. Инкубация геморрагического дальневосточного нефрозонефрита составляет 2 недели, но может сокращаться до 11 и удлиняться до 23 дней. Впервые дни заболевания возможны продромальные явления (слабость, недомогание). Затем развивается тяжелая интоксикация, температура тела поднимается до 39,5 и более градусов и сохраняется на протяжении 2-6 дней. Спустя 2-4 дня от начала лихорадки появляется геморрагическая симптоматика на фоне прогрессирующей интоксикации. Иногда могут отмечаться менингеальные симптомы (Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц). Ввиду токсического поражения головного мозга, сознание нередко спутано, появляются галлюцинации, бред.

Общий геморрагический синдром сопровождается симптоматикой со стороны почек: боль в пояснице, положительный симптом Пастернацкого, в общем анализе мочи выявляют эритроциты, цилиндры, белок. С прогрессированием заболевания почечный синдром усугубляется, равно, как и геморрагический. В разгар заболевания отмечаются кровотечения из носа, десен, геморрагическая сыпь на туловище (преимущественно в области плечевого пояса и боковых поверхностей груди). При осмотре слизистой оболочки рта и ротоглотки выявляют точечные кровоизлияния на небе и нижней губе, развивается олигурия (в тяжелых случаях вплоть до полной анурии). Отмечается макрогематурия (моча приобретает цвет «мясных помоев»).

Лихорадка продолжается обычно 8-9 дней, после чего в течение 2-3 дней происходит понижение температуры тела, однако после ее нормализации состояние больных не улучшается, может возникать рвота, прогрессирует почечный синдром. Улучшение состояния и регресс клинической симптоматики происходит на 4-5 день после стихания лихорадки. Заболевание переходит в фазу реконвалесценции. В это время характерна полиурия.

Крымская геморрагическая лихорадка характеризуется острым началом: отмечается рвота, боль в животе натощак, озноб. Температура тела резко повышается. Внешний вид больных характерный для геморрагических лихорадок: гиперемированное отечное лицо и инъецированные конъюнктивы, веки, склеры. Геморрагическая симптоматика выражена: петехиальные высыпания, кровоточивость десен, кровотечения из носа, примесь крови в кале и рвотных массах, маточные кровотечения у женщин. Селезенка чаще остается нормального размера, у некоторых больных может отмечаться ее увеличение. Тяжелое течение заболевания проявляется интенсивной болью в животе, частой рвотой, меленой. Пульс лабильный, артериальное давление снижено, сердечные тоны – глухие.

Омская геморрагическая лихорадка протекает более легко и доброкачественно, геморрагический синдром выражен слабее (хотя летальность имеет место и при этой инфекции). В первые дни лихорадка достигает 39 с небольшим градусов, в половине случаев лихорадочный период протекает волнообразно, с периодами повышения и нормализации температуры тела. Продолжительность лихорадки – 3-10 дней.

Геморрагическая лихорадка денге характеризуется инкубационным периодом от 5 до 15 дней, доброкачественным течением, симптоматикой общей интоксикации, усиливающейся к 3-4 дню и пятнисто-папулезной сыпью геморрагического происхождения, проходящей через 2-3 дня после появления (обычно возникает в разгар заболевания) и не оставляющей после себя пигментаций или шелушения. Температурная кривая может быть двухволновой: лихорадка прерывается 2-3-дневным периодом нормальной температуры, после чего возникает вторая волна. Такая форма характерна для европейцев, у жителей Юго-Восточной Азии лихорадка Денге развивается по геморрагическому варианту и имеет более тяжелое течение.

Геморрагические лихорадки могут способствовать развитию тяжелых, угрожающих жизни состояний: инфекционно-токсического шока, острой почечной недостаточности, комы.

Диагностика геморрагических лихорадок

Диагностику геморрагических лихорадок производят на основании клинической картины и данных эпидемиологического анамнеза, подтверждая предварительный диагноз лабораторно. Специфическая диагностика производится с помощью серологических исследования (РСК, РНИФ и др.), иммуноферментного анализа (ИФА), выявления вирусных антигенов (ПЦР), вирусологического метода.

Геморрагические лихорадки обычно характеризуются тромбоцитопенией в общем анализе крови, выявлением эритроцитов в моче и кале. При выраженной геморрагии появляются симптомы анемии. Положительный анализ кала на скрытую кровь говорит о кровотечении по ходу желудочно-кишечного тракта.

Лихорадка с почечным синдромом также проявляется при лабораторной диагностике в виде лейкопении, анэозинофилии, увеличением количества палочкоядерных нейтрофилов. Значительны патологические изменения в общем анализе мочи – удельный вес снижен, отмечается белок, (нередко повышение достигает 20-40%), цилиндры. В крови повышен остаточный азот. Крымская лихорадка отличается лимфоцитозом на фоне общего нормоцитоза, сдвигом лейкоформулы влево и нормальной СОЭ.

Лечение геморрагической лихорадки

Больные с любой геморрагической лихорадкой подлежат госпитализации. Прописан постельный режим, полужидкая калорийная легкоусвояемая диета, максимально насыщенная витаминами (в особенности С и В) – овощные отвары, фруктовые и ягодные соки, настой шиповника, морсы). Кроме того, назначают витаминотерапию: витамины С, Р. Ежедневно в течение четырех дней принимается викасол (витамин К).

Внутривенно капельно назначают раствор глюкозы, в период лихорадки могут производиться переливания крови небольшими порциями, а также введение препаратов железа, препаратов на основе водного экстракта из печени крупного рогатого скота. В комплексную терапию включают противогистаминные средства. Выписка из стационара производится после полного клинического выздоровления. По выписке больные некоторое время наблюдаются амбулаторно.

Прогноз и профилактика геморрагической лихорадки

Прогноз зависит от тяжести течения заболевания. Геморрагические лихорадки могут варьироваться по течению в весьма широких пределах, в некоторых случаях вызывая развитие терминальных состояний и заканчиваясь летально, однако в большинстве случаев при своевременной медицинской помощи прогноз благоприятен – инфекция заканчивается выздоровлением.

Профилактика геморрагических лихорадок в первую очередь подразумевает меры, направленные на уничтожение переносчиков инфекции и предупреждение укусов. В ареале распространения инфекции производят тщательную очистку мест, подготовленных под поселение, от кровососущих насекомых (комары, клещи), в эпидемически опасных регионах рекомендовано в лесных массивах носить плотную одежду, сапоги, перчатки, специальные противокомариные комбинезоны и маски, использовать репелленты. Для омской геморрагической лихорадки существует методика специфической профилактики, плановая вакцинация населения с помощью убитой вакцины вируса.

Добавить комментарий