Геморрагический васкулит причины и симптомы, Диагностика васкулита

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых
Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

  • травматические повреждения кожи и сосудов;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
  • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
  • пищевую аллергию;
  • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
  • изменения у женщин при беременности;
  • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
  • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
  • генетическую предрасположенность в семье.
  • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
  • у детей – глистные инвазии;
  • реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

  1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
  2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
  3. У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
  4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

  • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
  • артриты и боли в суставах – 82%
  • боли в животе – 63%
  • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

  • появление сыпи, называемой пурпура;
  • ее симметричность;
  • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
  • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
  • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
  • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
  • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

  • белок в моче;
  • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
  • боли в поясничной области;
  • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
  • преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

  • тошнота;
  • рвота;
  • появление кровянистых прожилок в кале;
  • разлитой болью по всему животу по типу колик;
  • боль усиливается после приема пищи;
  • жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

  • отсутствие деструкции сустава;
  • симметричность поражения;
  • отсутствие миграции болей;
  • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости и почек.
  • Определение продолжительности кровотечения.
  • Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
  • Исследование фекалий.
  • Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
  • Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
  • Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
  • Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
  • В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

  • Инфекционный эндокардит.
  • Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
  • Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
  • Менингококцемия.
  • Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
  • Иерсиниоз.
  • Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

  • активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  • гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  • дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  • При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  • В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

  • Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

  • В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

  • Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

  • Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

  • Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

  • Излишнее волнение, психическое напряжение;
  • Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
  • Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
  • Переохлаждения;
  • Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

  • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
  • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
  • Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
  • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
  • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
  • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
  • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название “аллергическая пурпура”. Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.
Читайте также:  Повышенный гемоглобин в крови что это значит и причины

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагическая пурпура) — это системное воспалительное заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки, без каких-либо нарушений со стороны крови. В основе данного, наиболее распространенного заболевания из группы системных васкулитов, лежит поражающее сосуды внутренних органов и кожи множественное микротромбообразование и асептическое воспаление стенок микрососудов.

Причины возникновения

Геморрагический васкулит – это сосудистый диатез, вызванный аллергической реакцией на мелкие сосуды. Причиной аллергии могут быть:

• микробы (60-70 процентов пациентов имеют в анамнезе инфекции верхних дыхательных путей, чаще всего вызываемые стрептококками. Другими микроорганизмами, которые могут способствовать развитию заболевания, являются краснуха, ветряная оспа, корь, ВИЧ);

• пищевые аллергены (орехи, яйца, мясо, молоко, помидоры, рыба, шоколад).

В результате аллергической реакции организм начинает вырабатывать антитела IgA, которые накапливаются в избытке в кровеносных сосудах кожи, а также в суставах, пищеварительном тракте, почках, ЦНС или яичках. Как следствие, в этих местах развивается воспаление.

Патоморфология

Патоморфология ( патологическая анатомия ) геморрагического васкулита заключается в ненормально повышенной проницаемости капилляров (капиллярный токсикоз). Первоначально на почве расширения капилляров происходит транссудация плазмы крови, а в дальнейшем диапедез эритроцитов в окружающие ткани; в результате развиваются высыпания, приобретающие впоследствии геморрагический характер. Описанная последовательность явлений (сначала транссудация, затем геморрагии) не является обязательной. Нередко на коже могут появляться кровоизлияния без предварительного отека (так же как при капиллярных токсикозах инфекционного происхождения – сыпном тифе, сепсисе, геморрагической кори, оспе и т. д.).

К явлениям вазомоторного порядка обычно присоединяются воспалительные явления; так, спастические колики и кишечные кровотечения переходят в слизисто-геморрагический колит, гематурия – в нефрит, обычно острый, но принимающий иногда хроническое течение. В других случаях процесс идет по пути некробиоза с развитием некротических участков.

Симптомы и клиническая картина

Различают четыре клинические формы геморрагического васкулита:

Первые две формы были описаны Шенлейном, последние две – Генохом. Эти формы обнаруживаются во всевозможных сочетаниях и взаимно переходят одна в другую.

Данное заболевание – не столько геморрагический, сколько транссудативно-экссудативный диатез факультативно-геморрагического характера. Отдельные, резко отграниченные высыпания на коже (а также на слизистых оболочках) имеют первоначально эритематозный, папулезный или уртикарный характер, нередко болезненны и сопровождаются зудом; в дальнейшем в течение нескольких часов эти высыпания становятся геморрагическими. Так как не все элементы развиваются одновременно, то на коже наблюдаются высыпания в различных стадиях развития – от гиперемии и подкожного отека до стойкой эритемы, от серозного пропитывания до геморрагий различной давности и различной окраски (сине-багровой, коричнево-черной, бледно-желтой и т. п.). В результате получается пестрая картина, весьма напоминающая многоформную экссуда тивную эритему. Наблюдаются и кожные инфильтраты, как при узловатой эритеме, и зудящая уртикарная сыпь, и отеки типа Квинке (на лице, половых органах и пр.).

Описанные изменения на коже могут быть единственным симптомом геморрагического васкулита или же, как это чаще бывает, они сопутствуют проявлениям того же диатеза со стороны суставов или внутренних органов. Легкие формы, выражающиеся и кожных высыпаниях, общей разбитости и незначительном повышении температуры, обозначаются как простая пурпура. Это заболевание продолжается обычно не более 2 недель, но иногда наблюдаются рецидивы, в частности в связи с ранним вставанием больного (ортостатическая пурпура).

К этой форме близка ревматоидная пурпура, отличающаяся от простой пурпуры поражением суставов, чаще всего коленных, в которых происходят кровоизлияния с небольшим выпотеванием серозного экссудата, что обусловливает припухлость и ломоту в суставах. Эти явления напоминают, с одной стороны, ревматические боли (отсюда и название «ревматоидная пурпура»), а с другой – артралгии при сывороточной болезни.

С присоединением к вышеописанной картине поражений внутренних органов возникает симптомокомплекс абдоминальной пурпуры. В наиболее типичной форме он встречается главным образом в детском и юношеском возрасте. Обычно все симптомы бывают ярко выражены на исходе или вскоре после перенесенного инфекционного заболевании (ангина, корь, скарлатина, брюшной тиф), нередко как осложнение туберкулеза легких. Заболевание протекает приступообразно, в виде кишечных колик, сопровождающихся кровянистым стулом и рвотой с примесью крови. Морфологическим субстратом его являются транссудативно-геморрагические высыпания на слизистой желудка и кишечника; в дальнейшем эти высыпания осложняются экссудативно-воспалительными явлениями, вследствие чего первоначальные функциональные нарушении кишечника (колоспазм) приобретают более стойкий, органический характер (гемоколит). Нередко кровоизлияния во всю толщу кишечной стенки осложняются инвагинацией в пораженные растянутые и расслабленные участки вышележащих частей кишок, сохранивших свою перистальтику.

Общая картина заболевания – вздутый, напряженный и болезненный живот, страдальческий вид больного, частый и малый пульс – настолько напоминают симптомокомплекс острого живота, что подобных больных иногда направляют на лапаротомию. Ошибочность диагноза «острый живот» становится очевидной, если только обратить внимание на сопутствующие явления со стороны кожи и суставов. Кроме того, абдоминальная пурпура нередко протекает с явлениями геморрагического нефрита, а иногда и геморрагического плеврита. У женщин могут наблюдаться маточные кровотечения. Разнообразие сочетаний и одновременность поражения многих органов говорят о том, что изменения со стороны живота имеют не местный характер, а являются частичным выражением общего транссудативно-геморрагического диатеза. Как только кровянистые испражнения, рвота, колики исчезают, больной производит впечатление вполне выздоровевшего. Подобные приступы с интервалами, в несколько дней, а то и в несколько недель могут повторяться помногу раз.

Геморрагический васкулит, как правило, протекает с температурой неправильного типа, иногда до 38-40°C. Генез лихорадки – токсико-аллергический. Таким образом, симптоматология заболевания весьма разнообразна в зависимости от локализации процесса.

В исключительно редких случаях может действительно возникнуть требующая оперативного вмешательства картина истинного острого живота вследствие некроза, наступающего в связи с массивными кровоизлияниями в слизистую в подслизистую оболочки, нарушающими питание кишечной стенки.

Поражение ночек при геморрагическом васкулите наступает обычно на 2-3-й неделе от начала заболевания, но при хронически рецидивирующей форме оно может выявиться лишь в конечном этапе болезни.

В клинике геморрагического васкулита наблюдаются все градации поражения почек – от легкого, бессимптомного, очагового, до тяжелого диффузного гломерулонефрита с явлениями почечной недостаточности. В некоторых случаях развивается картина подострого злокачественного экстракапиллярного нефрита с быстрой эволюцией в течение 4-5 месяцев от начала заболевания до смертельного исхода от уремии.

Крайне тяжелое течение болезни характерно для молниеносной пурпуры. Как и описанная выше абдоминальная форма, молниеносная пурпура чаще всего возникает у детей в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями – тяжелыми формами скарлатины, ангины, пневмонии. При данной форме пурпуры наблюдаются все проявления, характерные для описанных выше форм, но в более тяжелой, «превосходной», если можно так выразиться, степени. Кожные высыпания принимают сливной характер, образуя обширные, возвышающиеся над уровнем кожи геморрагические поверхности; в дальнейшем в центре этих геморрагических участков возникают некротические изменения, и получаются довольно глубокие язвенные дефекты с отечным валом в окружности.

Течение болезни

Течение геморрагического васкулита отличается большим диапазоном – от острой молниеносной формы продолжительностью в несколько дней, до длительной, хронически рецидивирующей на протяжении ряда лет. Хронически рецидивирующая форма характеризуется повторными острыми атаками, каждая из которых отличается своими особенностями: так, если первая атака протекает и виде ревматоидной пурпуры, с суставными болями и кожными высыпаниями, то последующие атаки могут дать картину острого живота, гемоколита или гематурического нефрита. Вслед за атакой наступает ремиссия.

Читайте также:  Чем полезна фасоль для человека и есть ли противопоказания

Наряду с длительными, упорно рецидивирующими формами известны легкие формы, заканчивающиеся через короткий срок полным самоизлечением.

Диагностика

Диагноз геморрагического васкулита обосновывается следующими признаками:

• наличие кожных геморрагических высыпаний;

• пестрота клинической картины: наряду с абдоминальными явлениями наблюдаются либо суставные явления, либо кровотечения из ЖКТ;

• отрицательные клинико-лабораторные тесты.

Исследование геморрагического синдрома (как свертывающей системы крови и целом, так и ее отдельных компонентов), длительность кровотечения, ретракция сгустка нормальны. Нормально и количество кровяных пластинок. Симптомы щипка, жгута непостоянны.

Особенно ответственна дифференциальная диагностика в случаях абдоминальной пурпуры, имитирующей картину острого живота (прободной перитонит, острый аппендицит, инвагинация).

В этих случаях диагноз нередко устанавливается на операционном столе – после обнаружения геморрагических высыпаний на брюшине и серозном покрове кишечника. Опорными пунктами в диагностике служат следующие признаки:

• при общей картине острого живота живот на самом доле мягкий;

• боли в животе чаще носят схваткообразный характер, нередко локализуются вокруг пупка (но могут быть локализованы и в цекальной области, имитируя картину острого аппендицита);

• наряду с абдоминальными симптомами наблюдаются либо суставные явления, либо кровотечения – из ЖКТ, почек, гениталий и т. п.;

• хотя лейкоцитоз может иногда быть весьма высоким (до 30 тыс.), кровь не «гнойная»: нет токсогенной зернистости нейтрофилов, эозинофилы не исчезают.

Диагноз может быть поставлен на основании анализа крови (обнаружение повышенных уровней IgA) и мочи (кровь в моче) или кала (анализ на скрытую кровь). При симптомах тяжелой почечной недостаточности требуется биопсия этого органа.

Лечение

Если воспаление не повлияло на органы, в том числе на почки или ЖКТ, используется только симптоматическое лечение геморрагического васкулита. Пациенту могут быть назначены гемостатические препараты (этамзилат), антигистаминные и нестероидные противовоспалительные препараты (за исключением аспирина, который может усугубить симптомы заболевания), глюкокортикостероиды. Повреждения кожи хорошо заживают с помощью дапсона.

Если поражены почки, иммуносупрессивные препараты используются для ослабления иммунной системы, что предотвращает дальнейшее их повреждение.

Прогноз

Прогноз геморрагического васкулита зависит от формы болезни. В легких случаях, при отсутствии изменений со стороны почек, заболевание заканчивается после первой же атаки полным выздоровлением. Прогноз становится хуже из-за присоединения нефрита, который может перейти в затяжной и закончиться смертью больного от почечной недостаточности.

Тяжелые формы геморрагического васкулита со сливными язвенно-некротическими поражениями, обнажающими в процессе распада тканей глубжележащие органы (кости, суставы), с кишечными некрозами дают высокую летальность в первые дни болезни. В редких случаях смерть наступает от кровоизлияния в мозг.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 – Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Симптомы геморрагического васкулита зависят от его формы. Различают следующие формы геморрагического васкулита:

  • Кожную (простую). Для данной формы характерно появление мелкой красной сыпи или пурпуры (похожие на укусы комаров или волдыри) с размером высыпаний от 3 до 10 мм, которая не чешется или сопровождается легким зудом. Кровоизлияния возвышаются над поверхностью кожи, их можно легко почувствовать при пальпации и появляются они симметрично на разгибательных поверхностях нижних конечностях (на ногах под коленками, в районе стоп), ягодицах. Затем она становится мелкопятнистой и перестает быть пальпируемой. Сыпь при васкулите не появляется на лице, ладонях, практически не наблюдается на туловище и руках. При надавливании сыпь не исчезает, не бледнеет.
  • Суставную. Суставная форма часто возникает одновременно с кожной или за несколько дней или часов раньше высыпаний. При этом ребенок жалуется на боли под коленками и в области голеностопа, эти участки сопровождаются отечностью с появлением кровоподтеков (синяков). Ребенок не может ни ходить, ни стоять.
  • Абдоминальную. Боли в животе наблюдаются у 1/3 больных и носят чаще схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брюшину. При этом ребенок не может четко указать, где болит живот. Боли в животе зачастую появляются раньше кожных высыпаний, что сильно затрудняет постановку правильного диагноза и часто ребенка госпитализируют в отделение хирургии с диагнозом «острый живот» с подозрением на острый аппендицит. У взрослых абдоминальная форма наблюдается реже.
  • Почечную. Геморрагический васкулит с поражением почек протекает как острый гломерулонефрит с гематурией (кровь в моче) и протеинурией (белок в моче). Поражение почек может возникнуть не сразу, а через 1-4 недели после начала болезни.
  • Смешанную. Когда отмечается сочетание всех или нескольких форм, например, кожно-суставно-абдоминальной.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
  • поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Постельный режим. Строгое ограничение двигательной активности назначается на весь период болезни до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, так называемая «ортостатическая пурпура». Через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. Соблюдение постельного режима в среднем составляет 3-4 недели. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты – препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Фрукты и ягоды

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Овощи

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Молочные продукты

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Мясо, рыба

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Кондитерские изделия

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Напитки

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей – перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко – 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Геморрагический васкулит причины и симптомы, Диагностика васкулита

Геморрагический васкулит заключается в асептическом воспалении стенок микрососудов, сопровождающемся множественным микротромбообразованием сосудов кожи, почек, кишечника и других внутренних органов. Заболевание является наиболее распространенным в группе системных васкулитов, было впервые описано в 1837 году немецким врачом Шенлейном. Его название имеет множество синонимов, наиболее распространенные из них – ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха. Под последним из указанных названий заболевание известно за рубежом.

Причины геморрагического васкулита

В здоровом организме элиминация иммунных комплексов осуществляется с помощью специальных клеток. Нарушение этого процесса приводит к чрезмерному накоплению циркулирующих иммунных комплексов и отложении их в микроциркуляторном русле, что вызывает вторичное воспалительное изменение сосудистой стенки. Такой воспалительный процесс вызывает повышение проницаемости сосудистой стенки и отложение в просветах сосудов тромботических масс.

Читайте также:  Все о применении линкомицина в стоматологии, если болят зубы

При этом возникают тромбы и экстравазаты, т.е. выступания крови из сосуда, являющиеся основными признаками заболевания. Причем, в патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любых органов и частей тела – легких, почек, мозга и его оболочек.

Почти у 80% больных развитию патологии предшествует инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Существуют случаи возникновения болезни после тифа, желтухи, кори. Факторами, повышающими вероятность этого заболевания, могут также являться:

  • пищевая аллергия;
  • некоторые лекарственные средства;
  • укусы насекомых;
  • переохлаждение;
  • введение вакцин;
  • склонность к аллергическим реакциям.

Многие доктора придерживаются предположения о том, что влияние указанных факторов приводит к развитию болезни только при наличии генетической предрасположенности организма.

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, причем в летнее время заболеваемость значительно ниже. Течение болезни может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Классификация

В соответствии с клиническим течением выделяют следующие формы заболевания:

  • кожная или простая;
  • абдоминальная;
  • суставная;
  • почечная;
  • быстротекущая;
  • сочетанная.

Все указанные синдромы различной степени выраженности могут сочетаться между собой. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который именуется еще простым.

Заболевание также классифицируют в зависимости от тяжести его протекания – выделяют формы легкой степени тяжести, среднетяжелые и тяжелые.

По характеру течения различают геморрагический васкулит:

  • острый, длящийся до 2-х месяцев;
  • затяжной, продолжающийся до полугода;
  • хронический.

Симптомы геморрагического васкулита

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Болезнь может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов. Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

К числу диагностических критериев болезни относятся ее кожные проявления. Типичная геморрагическая сыпь или так называемая пальпируемая пурпура слегка возвышается над поверхностью кожи. Отдельные ее элементы могут сливаться, образуя участки значительной площади.

В начале болезни местом локализации высыпаний являются дистальные отделы нижних конечностей. Далее они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко сыпью бывают покрыты верхние конечности, живот или спина. Через несколько дней после появления пурпура бледнеет, принимает бурую окраску и постепенно исчезает. Участки пигментации могут сохраняться некоторое время при рецидивирующем течении. Характерным является отсутствие рубцов.

Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи.

Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.

У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.

Поражения почек встречаются несколько реже, чем другие проявления болезни и возникают примерно в 30% случаев болезни. При этом интенсивность почечных симптомов может быть различной – от быстро исчезающих с началом лечения до выраженного гломерулонефрита. Поражения почек можно назвать самым стойким синдромом заболевания, который подчас приводит к почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Особенности у детей

Заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, но дети до 3 лет болеют им редко. Наибольшее количество случаев геморрагического васкулита отмечается в возрасте от 4 до 12 лет.

Особенностями его протекания у детей являются:

  • острое начало болезни;
  • выраженный экссудативный компонент;
  • ограниченный ангионевротический отек;
  • склонность к генерализации процесса;
  • наличие абдоминального синдрома;
  • склонность к рецидивам.

У детей геморрагический васкулит нередко бывает вызван переохлаждением или вирусным тяжелым заболеванием. Болезнь более часто характеризуется молниеносным течением.

При этом заболевании у детей чаще, чем у взрослых возникают систолические шумы в сердце функционального характера. У мальчиков, больных геморрагическим васкулитом, в ряде случаев наблюдается двустороннее поражение яичек. В половине случаев у детей могут полностью отсутствовать кожные проявления.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит наблюдаются у врача еще в течение 5 лет. Им рекомендована гипоалергенная диета на протяжении года. Если болезнь протекала с поражением почек, то подобное наблюдение должно продолжаться до совершеннолетия. Таких детей не подвергают вакцинации в течение последующих 3-5 лет.

Диагностика

Для диагностики используются классификационные критерии данного заболевания, признанные международным сообществом ревматологов на протяжении многих лет:

  • наличие пальпируемой пурпуры;
  • возраст, в котором наступило начало болезни, менее 20 лет;
  • наличие болей в животе;
  • при биопсии обнаружение гранулоцитов.

Подтвердить диагноз позволяет присутствие у больного 2-х и более из указанных критериев. Выносится он на основании клинических данных, лабораторные показатели при этом значения не имеют. Хотя доктора и обращают внимание на величину СОЭ и уровень лейкоцитов в крови, эти показатели не указывают конкретно именно на это заболевание, а говорят лишь о том, что имеет место воспалительный процесс.

При развитии почечного синдрома требуется консультация нефролога и целый ряд исследований почек – УЗИ и УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальная форма заболевания требует проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями, дающими картину «острого живота». Для этого нужна консультация хирурга, выполнение УЗИ брюшной полости и гастроскопии.

Наиболее легко диагностировать болезнь тогда, когда уже появляются высыпания. В наиболее тяжелых диагностических случаях рекомендуется биопсия кожи.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях гипоаллергенной диеты и строгого постельного режима. Отменяются препараты, которые могли послужить причиной начала заболевания. Ограничение двигательной активности, т.е. постельный режим, бывает необходим в течение 3-4 недель. При его нарушениях возможна повторная волна высыпаний, квалифицируемая как ортостатическая пурпура.

Медикаментозная основная терапия предусматривает строго индивидуальное применение лекарственных средств следующих групп:

  • антиагреганты;
  • антикоагулянты;
  • антигистаминные препараты;
  • антибактериальная терапия;
  • инфузионная терапия;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

При всех формах данной болезни назначаются антиагреганты. Обычно применяются Курантил, Трентал или их аналоги. В тяжелых случаях назначают два препарата одновременно.

Антикоагулянты, среди которых наиболее часто применяют Гепарин, также показаны при всех клинических формах, назначают их в индивидуально подобранных дозах.

Антигистаминные препараты эффективны у пациентов, страдающих аллергическими заболеваниями или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Назначают Тавегил, Диазолин, Супрастин.

При геморрагическом васкулите применяют также нестероидные противовоспалительные средства. Они ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной стадий воспаления. Наиболее выраженным противовоспалительным эффектом обладает Ортофен, который назначают в суточной дозе от 1 до 2 мгкг в течение 4-6 недель.

При непрерывно рецидивирующем волнообразном течении болезни, при развитии инфекции либо обострении хронической применяют антибактериальную терапию с назначением антибиотиков нового поколения – Сумамеда, Клацида и т. п.

При быстротекущих формах болезни, наличии высокой СОЭ, криоглобулинемии эффективен плазмаферез с переливанием донорской плазмы. В тяжелых случаях проводят терапию глюкокортикостероидами, которая способствует уменьшению отеков, болей в суставах и животе. К сожалению, она мало эффективна при поражениях кожи и почек. Чаще всего назначают Преднизолон в суточной дозе 2мгкг. Длительность применения и схема отмены зависит от клинической формы заболевания.

В качестве вспомогательных назначают средства наружного применения. Это, как правило, мази, предназначенные для восстановления эластичности сосудов. К ним относятся Солкосерил, Ацеминовая мазь. При возникновении эрозивно-язвенных поражений кожи назначают мази с эпителизирующими свойствами Вишневского, Микулича, Солкосерил.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Но даже при легком течении на это уйдет 2-3 месяца, при тяжелом рецидивирующем – до 12 месяцев.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

Прогноз

Наиболее легкие формы заболевания склонны к самопроизвольному излечению после первой атаки. В большинстве случаев симптомы исчезают через 5-6 недель после начала острой стадии болезни.

В острый период самым опасным осложнением является почечная недостаточность. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите прогноз неблагоприятен. В редких случая х смерть может наступить также в результате желудочно-кишечного кровотечения, инвагинации или инфаркта кишки, а также вследствие поражения ЦНС и развития внутримозгового кровоизлияния.

Летальный исход, который может наступить буквально в первые несколько суток от начала, возможен также при молниеносной форме болезни.

Почему развивается и как проявляется геморрагический васкулит

В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).

Развитие болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

В процесс вовлекаются не только капилляры, но и венулы с артериолами. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет. Среди детей распространенность геморрагического васкулита составляет 23-25 случаев на 10000 человек. У малышей до 3 лет данная патология диагностируется крайне редко.

Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы. Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

Этиологические факторы

Опытные врачи знают не только код по МКБ-10 этого заболевания, но и причины его развития. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

  • инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
  • паразитарные заболевания (гельминтозы);
  • пищевые токсикоинфекции;
  • герпес;
  • туберкулез.

Геморрагические васкулиты часто развиваются после переохлаждения, введения иммунологических препаратов (вакцин), применения медикаментов, аллергической реакции на продукты питания. Заболевание возникает у людей с генетической (врожденной) патологией. Все эти факторы приводят к аутоиммунным нарушениям.

Они лежат в основе развития болезни Шенлейна-Геноха. В организме образуются иммунные комплексы, которые залегают в эндотелии сосудов и вызывают асептическое воспаление. Это приводит к образованию тромбов. Развивается геморрагический синдром. От данной патологии страдают не только дети. Интересен такой вопрос, как геморрагический васкулит и беременность. Нередко заболевание является осложнением сахарного диабета, цирроза и злокачественных опухолей.

Как протекает заболевание

При наличии геморрагического васкулита симптомы могут быть самыми разными. Возможны следующие клинические синдромы:

  • кожный;
  • суставной;
  • почечный (нефротический);
  • абдоминальный.

При системном васкулите в процесс вовлекаются сосуды любой области. Практически у всех больных наблюдаются кожные признаки васкулита. К ним относится сыпь. Она имеет следующие особенности:

  • возникает на ранних стадиях болезни;
  • располагается симметрично;
  • локализуется в области конечностей, ягодиц и туловища;
  • представлена красными папулами или волдырями;
  • может приводить к омертвению тканей;
  • не исчезает при надавливании на кожу.

Экзантема бывает обильной или слабо выраженной. У некоторых детей сыпь является уртикальной. В тяжелых случаях на ее месте появляются язвенные дефекты и корочки. При исчезновении экзантемы наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Рецидивирующее течение болезни отличается шелушением. Зуда при этом не наблюдается.

Геморрагический васкулит (кожная форма) всегда проявляется лихорадкой. Температура повышается до 38°C и выше. Возможны такие симптомы, как слабость, снижение активности, боль в мышцах и голове. Геморрагический васкулит у детей и взрослых характеризуется абдоминальным синдромом. Он проявляется болью в животе, нарушением стула, тошнотой и рвотой.

Тяжелое течение болезни приводит к массивным кровотечениям. Они проявляются падением давления, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. В большинстве случаев системный васкулит протекает с умеренно выраженными кровотечениями. Если не вылечить человека, то имеется риск развития инвагинации кишечника, перфорации стенки и воспаления брюшины. Боль при васкулите бывает очень интенсивной. Она непостоянная. Боль обусловлена кровоизлиянием. Нередко в кале и рвотных массах обнаруживаются эритроциты.

Возможно развитие мелены (жидкого стула черного цвета). У некоторых больных наблюдаются частые позывы в туалет. Абдоминальный синдром исчезает через 2-3 дня. В тяжелых случаях поражаются почки. Развивается нефротический (мочевой синдром). При поражении почек возможны такие признаки, как гематурия, отеки ног и лица, увеличение содержания белка в урине. Васкулит приводит к поражению суставов по типу полиартрита. Проявляется это болью.

Осложнения системного васкулита

Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
  • эпилептиформные припадки;
  • пневмония;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияние в эндокард;
  • воспаление околосердечной сумки;
  • миокардит;
  • менингит;
  • перитонит;
  • стойкая деформация суставов;
  • массивное кровотечение;
  • коллапс;
  • некроз и перфорация стенки кишки;
  • инвагинация;
  • непроходимость кишечника.

Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

Обследование и лечебная тактика

Перед тем как лечить геморрагический васкулит, нужно исключить другие заболевания. В ряде случаев диагностика затруднительна. Лабораторные признаки неспецифичны. Заподозрить васкулит можно при повышении концентрации IgA в крови. Иногда выявляется ревматоидный фактор. При васкулите повышается СОЭ и появляется C-реактивный белок.

Диагностика включает опрос больного или его близких (родителей) и осмотр кожи. Требуются следующие исследования:

  • общие клинические анализы;
  • коагулограмма;
  • УЗИ почек;
  • биохимический анализ;
  • ультразвуковая допплерография;
  • биопсия кожи;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • исследование суставов.

При геморрагическом васкулите причины установить удается не всегда. При абдоминальной форме болезни нужно исключить аппендицит, холецистит, воспаление поджелудочной железы и язву. Проводятся УЗИ органов брюшной полости и анализ фекалий на скрытую кровь. Исследование мочи выявляет гематурию, наличие цилиндров и белка. Перед лечением геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить болезнь Стилла, лейкоз, ревматоидный артрит, гломерулонефрит и тромбоцитопеническую пурпуру.

Лечение народными средствами опасно и малоэффективно. Последствия могут быть плачевными. При этом заболевании применяются антикоагулянты. Наиболее часто назначаются такие препараты, как Гепарин-Ферейн, Курантил 25, Дипиридамол-ФПО, Гепарин-Натрий Браун. По показаниям применяются средства, улучшающие микроциркуляцию (Трентал 400). Обязательно учитывается возраст больного.

Нередко используются активаторы фибринолиза. При геморрагическом васкулите лечение может включать очищение крови. Это необходимо при поражении почек. Проводится плазмаферез. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикоиды. Диета при геморрагическом васкулите предполагает исключение из рациона гипераллергенных продуктов. При поражении суставов назначаются НПВС. В остром периоде нужно соблюдать покой. Заболевание Шенлейна-Геноха чаще выявляется у детей и может привести к серьезным последствиям.

Добавить комментарий