Врожденный стеноз устья аорты симптомы

Врожденный стеноз устья аорты симптомы

Врождённый стеноз устья аорты – сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным. В этой статье мы рассмотрим симптомы врожденного стеноза устья аорты и основные методы диагностики врожденного стеноза устья аорты у человека.

Симптомы врожденного стеноза устья аорты

Распространённость симптомов порока

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже – подклапанный и надклапанный. У мужчин признаки стеноза устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

Гемодинамика врожденного стеноза устья аорты

  • Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.
  • При cимптомах подклапанного стеноза отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение.
  • Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.
  • Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.

Признаки стеноза устья аорты часто сочетается с другими врождёнными симптомами пороками сердца – ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения. Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотического расширения аорты.

Симптомы врожденного стеноза устья аорты

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб на симптомы не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают такие симптомы – жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.

Диагностика врожденного стеноза устья аорты

Осмотр, перкуссия, пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт. ст. (по данным эхокардиографии) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт. ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При признаках клапанного стеноза обнаруживают малый медленный пульс.

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический “клик” на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

Признаки врожденного стеноза устья аорты

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты – грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапанном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных признаках: не выслушивается ранний систолический “клик”, отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).

ЭКГ при врожденном стенозе устья аорты

При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомио-патии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).

Эхокардиография при врожденном стенозе устья аорты

В двухмерном режиме определяют уровень и характер симптомов обструкции аортального отверстия (клапанный, подклапанный, над клапанный). В допплеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень стеноза устья аорты.

При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сердечном выбросе) более 65 мм рт. ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см2/м2 (в норме площадь аортального отверстия 2 см2/м2) стеноз устья аорты считают выраженным.

Пиковый систолический градиент давления 35-65 мм рт. ст. или площадь аортального отверстия 0,5-0,8 см2/м2 рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.

При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт. ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см2/м2 стеноз устья аорты считают незначительным.

Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.

Диагностика врожденного стеноза устья аорты с помощью рентгенологического исследования выявляет признаки постстенотического расширение аорты. При подклапанном стенозе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнаружение кальцификатов в проекции аортального клапана.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз – сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

Общие сведения

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами – митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Причины аортального стеноза

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития – двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях – приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика – эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

Читайте также:  Ананасовая монодиета (ананас, йогурт, креветки, огурец) — похудение на модной диете

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

Врожденный стеноз устья аорты у детей: диагностика, клиника, лечение и прогноз Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А., Галич С.Р.

В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе стеноза устья аорты врожденном пороке сердечно-сосудистой системы.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Калашникова Е.А., Никитина Н.А., Галич С.Р.

Congenital Aortic Stenosis in Children: Diagnosis, Clinical Presentation, Treatment and Prognosis

This article considered the literature data on the incidence, main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of aortic stenosis congenital cardiovascular system malformation.

Текст научной работы на тему «Врожденный стеноз устья аорты у детей: диагностика, клиника, лечение и прогноз»

УДК 616.12-007.271-053.1-053.2-07-08 КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A., ГАЛИЧ С.Р. Одесский национальный медицинский университет

ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ У ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Резюме. В статье представлены литературные данные о частоте, основных клинических проявлениях, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе стеноза устья аорты — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы. Ключевые слова: стеноз устья аорты, дети, аномалии.

Стеноз устья аорты — группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся нарушением оттока крови из левого желудочка — инфундибулярный подкла-панный стеноз, на уровне клапана — клапанный стеноз, восходящей части аорты — надклапанный стеноз.

Согласно МКБ-10, выделяют Q23.0. Врожденный стеноз аортального клапана, Q24.4. Врожденный субаортальный стеноз, Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца (атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана)).

Первое описание клапанного стеноза принадлежит С. Rayger (1672), а подклапанного — N. Chevers (1842).

Частота стеноза устья аорты среди всех ВПС составляет от 2 до 11 %. Наиболее распространен клапанный стеноз (58—70 %), значительно реже встречается подклапанный (20—25 %) и в редких случаях (5—10 %) диагностируется надклапанный стеноз. У мальчиков стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у девочек.

Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трех створок, сращенных между собой одной или двумя спайками. При под-клапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение. Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аор-

ты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей легочной артерии. Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса (Вильямса).

В любом случае создается препятствие кровотоку и со временем развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотического расширения аорты.

Сочетание с другими пороками. Часто сочетается с открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектами межжелудочковой и межпред-сердной перегородок. Может наблюдаться при различных хромосомных аберрациях и наследственных синдромах. Описанные хромосомные дефекты включают трисомии 13, 18 и синдром Тернера (30 %). Популяционная частота двухстворчатого аортального клапана без врожденного аортального стеноза составляет 1 %; семейные случаи могут иметь аутосомно-доминантный тип наследования. Подклапанный аортальный стеноз описан в сочетании с синдромом Вейля — Марчезани (аутосом-но-рецессивная форма скелетной дисплазии). Над-клапанный аортальный стеноз — результат мутации гена, который лоцируется в области 7q11.23. Синдром Вильмса, включающий надклапанный стеноз, связан с микроскопической генной делецией, которая обнаруживается с помощью FISH-теста в 95 % классических случаев.

Клиника. Выраженные гемодинамические расстройства развиваются при сужении диаметра устья

© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., Галич С.Р., 2014 © «Здоровье ребенка», 2014 © Заславский А.Ю., 2014

аорты на 1/2—1/4 своего должного размера. «Критическим» считается сужение устья аорты у младших детей до 0,5 см2, а у ребенка старшего возраста — до 1 см2 на 1 м2 поверхности тела. Препятствие току крови из левого желудочка ведет к повышению в нем давления, гипертрофии и последующим дегенеративным изменениям миокарда. Длительное время порок может протекать бессимптомно, однако при интенсивной физической нагрузке могут появиться нарушения гемодинамики, являющиеся причиной внезапной смерти, связанной с резким дефицитом коронарного кровотока и возникновением аритмий и асистолии.

Ранняя неонатальная диагностика. При значительной степени стеноза устья аорты, часто сочетающегося с фиброзом эндокарда левого желудочка, дети рождаются с пренатальной гипотрофией. У новорожденных нарастают признаки тяжелой сердечной недостаточности: бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы внезапного беспокойства. При умеренном стенозе большинство детей рождаются с нормальной массой и длиной тела и в дальнейшем не отстают в физическом и психическом развитии. Отмечаются слабый периферический пульс, усиленный верхушечный толчок, систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины. Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет гипертрофии левого желудочка. На ЭКГ характерны левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка.

При проведении ультразвукового исследования (рис. 1) определяются следующие признаки: деформация и сращение створок аортального клапана; ограничение их подвижности; уменьшение отверстия аортального клапана в систолу при поперечном сечении корня; куполообразный изгиб створок; появление систолического турбулентного потока в восходящем отделе аорты; регистрация трансаортального градиента давления и др.

Рисунок 1. Эхограмма новорожденного первых суток жизни. Сканирование на уровне путей оттока от правого желудочка (RVOT), видна бифуркация легочной артерии (RА). Стрелкой указан клапан легочной артерии. Аорта (АО) сужена на уровне клапанного кольца, стенки ее плотные

Критерии постнатальной диагностики следующие:

— клиническая манифестация порока часто возникает лишь к школьному возрасту; первые жалобы: одышка, сердцебиение, утомляемость, снижение работоспособности — появляются при интенсивных физических нагрузках;

— позже присоединяются жалобы на боли в сердце колющего, сжимающего характера, склонность к головокружениям, головным болям, обморокам, возникающие во время или сразу после физической нагрузки;

— выявляется бледность кожных покровов, цианоз же не характерен;

— при надклапанном стенозе возможны нарушения роста, мышечная гипотония, разболтанность суставов, лицо «эльфа» (высокий выпуклый лоб, широкая верхняя и маленькая нижняя челюсти, короткий, выступающий вперед деформированный нос с вывернутыми ноздрями, полуоткрыгый рот, интеллектуальная недостаточность — проявления наследственного системного заболевания соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования (синдрома Уильямса — Бойрена);

— верхушечный толчок усилен, приподнимающийся, смещен влево и вниз до VI—VI межреберий, границы сердца умеренно увеличены влево и вверх за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а позднее формируется выраженная кардиомегалия;

— пульс на верхних и нижних конечностях пониженного наполнения, АД на нижней границе нормы;

— систолическое дрожание во II межреберье справа и в области яремной ямки;

— аускультативно определяются: частое усиление первого тона; второй тон не изменен или умеренно ослаблен при значительном стенозе; грубый систолический шум, связанный с первым тоном, нарастающий к середине систолы, занимающий 2/3 систолы либо голосистолический, выслушивающийся максимально во II межреберье справа от грудины или на грудине в области яремной ямки, хорошо иррадиирующий влево от грудины и на сосуды шеи справа. При подклапанном стенозе шум выслушивается в 5-й точке и может имитировать дефект межжелудочковой перегородки.

— ЭКГ: отклонение ЭОС влево или нормограм-ма, признаки гипертрофии левого желудочка, депрессия сегмента S-Т и зубца Т, позже — признаки гипертрофии левого предсердия;

— ФКГ: высокоамплитудный высокочастотный систолический шум ромбовидной формы, слабо связанный с первым тоном и нарастающий к мезо-систоле, а при сильном стенозе — во второй половине систолы;

— ЭхоКГ: определяет деформированные створки клапанного аппарата, выбухающие в просвет аорты. Допплерэхокардиография регистрирует высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана;

— рентгенологически: легочный рисунок обычно не изменен, при тяжелом стенозе и левожелудочко-вой сердечной недостаточности возможно усиление легочного рисунка по венозному руслу, характерная для данного порока форма сердца — талия хорошо выражена, верхушка приподнята над диафрагмой. При клапанном стенозе по правому контуру сердца выявляется (во второй косой проекции) постстено-тическое выбухание восходящей аорты.

Дифференциальную диагностику проводят между различными вариантами стеноза, включая идиопа-тический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.

Лечение. Дети с бессимптомным течением порока в медикаментозной терапии не нуждаются. При возникновении клинической симптоматики основной метод лечения — хирургическая коррекция. При развитии острой левожелудочковой сердечнососудистой недостаточности сердечные гликозиды следует применять крайне осторожно!

Показана профилактика инфекционного эндокардита. Сроки проведения хирургической коррекции не определены. Транскатетерная баллонная ангиопластика при надклапанном стенозе не проводится в связи с незначительным уменьшением стеноза после этой операции и высокой частотой рестенозирования.

Прогноз. При естественном течении порока развивается прогрессирование величины обструкции, средняя продолжительность жизни составляет 30—32 года. При легком и умеренном стенозе прогноз благоприятный. При тяжелом стенозе послеоперационная выживаемость за 15-летний период составляет 85—95 %. Внезапная сердечная смерть отмечается в 2—10 % неоперированных случаев субаортального стеноза. Пациентам, ранее успешно перенесшим баллонную пластику или вальвото-мию, может в дальнейшем потребоваться дополнительная операция. К 8 годам жизни ее проводят у 40—50 % детей в связи с недостаточностью аортального клапана или явлениями остаточного стеноза. Врожденный стеноз аорты с возрастом, как правило, прогрессирует. При выраженных формах стеноза патологический процесс прогрессирует значительно быстрее, необходимость оперативного лечения возникает раньше.

1. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии /Н.М. Амосов, Я.А. Бендет. — 2-е изд., перераб. и доп. — К.: Здоров’я, 1990. — 228 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозе-ров. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

3. Врожденные пороки развития: доклад Секретариата: ЕВ 126/10 // 126 сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

4. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С. Р. Галич и др. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

5. Лазоришинець В.В. Нев1дкладна допомога при основ-них патологiчних синдромах у немовлят с уродженими вадами серця / В.В. Лазоришинець, Н.М. Руденко, Г.В. Книшов. — К.: УкрНД1СВД, 2006. — 78 с.

6. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей /

0.А. Мутафьян. — СПб.: Невский диалект, 2002. — 331 с.

7. Неонатология: Нац. руководство / Под ред Н.Н. Володина. — М.: Академия, 2008. — 848 с.

8. Нуджент Э.В. Врожденные пороки сердца // Клиническая кардиология: Рук-во для врачей / Э.В. Нуджент / Под ред. Р.К. Шланта, Р.В. Александера — М.: БИНОМ; СПб.: Невский Диалект, 2000. — С. 259-286.

9. Поканевич Т.М. Чинники ризику формування вроджених в ад розвитку серед новонароджених (за даними генетичного мотторингу населення Кшвськог областг): Автореф. дис. канд. мед. наук/Акад. мед. наук Украти, 1н-т гтени та мед. екологи 1м. О.М. Марзеева. — К., 2003. — 23с.

10. Руденко Н.М. Система невгдкладног допомоги дтям пер-шого року життя зг складними вродженими вадами серця: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ 1н-т серцево-судинног xipypriï ш. М.М. Амосова АМН Украши. — К., 2003. — 35 с.

11. Рудень В.В. Профыактика вроджених вад розвитку / В.В. Рудень. — Львiв: ЛЬа-Прес, 2002. — 228 с.

12. Сорокман Т.В. Генетичний мотторинг. Частина I. Про-блеми етдемюлоги уроджених вад розвитку / Т.В. Сорокман, Л.В. Швигар//Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109-111.

13. Уроджет вади розвитку / Т.В. Сорокман, В.П. Пшак,

1.B. Ластгвка та т. // КлМчна генетика. — Чертвщ: Медутверситет, 2006. — С. 137-161.

14. Цыбулькин Э.К. Угрожающие состояния в педиатрии. Экстренная врачебная помощь / Э.К. Цыбулькин. — М.: ГЭО-ТАР-Медиа, 2007. — 224 с.

15. Черная Н.Л. Новорожденный ребенок. Основы оценки состояния здоровья и рекомендации по профилактике его нарушений: Рук-во для врачей / Н.Л. Черная, В.В. Шилкин. — СПб.: Спец-Лит, 2009. — 352 с.

Читайте также:  Солевая лампа: показания к применению, отзывы врачей

16. Шабалин А.В. Клиническая ультразвуковая диагностика у детей и подростков: Атлас / А.В. Шабалин, И.В. Шаба-лин. — Н. Новгород: Изд-во Нижнегородской гос. мед. академии, 2001. — 240 с.

17. Impact of Cardiac Rehabilitation on the Exercise Function of Children with Serious Congenital Heart Disease / Jonathan Rhodes et al. // Pediatrics. — 2005. — Vol. 116. — P.1339-1345.

Калашнкова СЛ., Н1кМна Н.О., Галич С.Р. Олеський нацональний медичний ун1верситет

ВРОДЖЕНИЙ СТЕНОЗ УСТЯ АОРТИ В Д|ТЕЙ: Д|АГНОСТИКА, КЛШкА, ЛкУВАННЯ ТА ПРОГНОЗ

Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо ча-стоти, основних клшчних проявiв, сучасних метсдав пренатально1 й постнатально1 дiагностики та лшування, а також прогнозу стенозу устя аорти — вроджено! аномали серцево-судинно! системи.

Ключовi слова: стеноз устя аорти, дии, аномали.

Kalashnikova Ye.A., Nikitina N.A., Galich S.R. Odessa National Medical University, Odessa, Ukraine

CONGENITAL AORTIC STENOSIS IN CHILDREN: DIAGNOSIS, CLINICAL PRESENTATION, TREATMENT AND PROGNOSIS

Summury. This article considered the literature data on the incidence, main clinical manifestations, modern methods of early neonatal and postnatal diagnosis, treatment and prognosis of aortic stenosis — congenital cardiovascular system malformation.

Key words: aortic stenosis, children, malformations.

Врожденный стеноз устья аорты

Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы . Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7 %). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже – тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и патоморфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях – к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения – развивается относительная коронарная недостаточность.

Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выра¬женном и запущенном стенозе – признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию.

На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.

При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при наличии коронарной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты.

При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200-250 мм рт. ст., градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.

У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные жимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную коронаографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, ротяженность и степень стенозов венечных артерий.

Лечение. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста – при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют иссечение и протезирование клапана.

При подклапанном стенозе , обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию – II-образную миосептэктомию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.

Стеноз аорты: причины, симптоматика и методы лечения

Аортальный стеноз — это сужение большого коронарного сосуда, по которому кровь поступает в большой круг кровообращения из левого желудочка. По различным причинам, которые мы рассмотрим далее, сужается просвет аорты в области клапана. Эта патология значительно затрудняет поступление крови из желудочка, что приводит к различным негативным последствиям.

Важно знать! Аорта — один самых крупных и значительных сосудов организма, который обеспечивает его обогащённой кислородом кровью. Стеноз устья аорты – порок сердца и важнейших сосудов, из-за которого организм в целом и его наиважнейшие органы недополучают артериальную кровь и, как следствие, кислород.

Клапан аорты представляет собой три створки, которые раскрываются при продвижении крови. Структура створок может видоизмениться под влиянием каких-либо заболеваний, из-за чего и возникает аортальный стеноз.

Классификация аортального стеноза

В первую очередь, стеноз аортального клапана подразделяют на врождённый и приобретённый. Врождённый подразделяется на три вида: надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз аорты. Приобретённый чаще всего является клапанным видом стеноза.

Кроме того, стеноз устья аорты подразделяют на пять стадий в зависимости от степени тяжести заболевания:

  • 1 стадия. Является компенсированным вариантом, при котором сужение аорты незначительно. Однако пациенту с этой стадией не следует забывать о своём диагнозе: посещать специалиста-кардиолога необходимо регулярно.
  • 2 стадия. Так называемая скрытая сердечная недостаточность. Пациент регулярно ощущает головокружение, слабость, одышку даже при небольшой физической активности, быстро утомляется. Обычно требуется хирургическое вмешательство.
  • 3 стадия. Проявляются такие же симптомы, как в предыдущей стадии, но чаще и тяжелее, кроме того, к ним добавляются обмороки и стенокардия. Хирургическое вмешательство обязательно.
  • 4 стадия. Её называют выраженной сердечной недостаточностью. Усиливаются признаки предыдущей стадии, появляется одышка без каких-либо физических нагрузок, возможны приступы сердечной астмы. Операция на этой стадии назначается очень редко и не приносит максимального эффекта.
  • 5 стадия. Является терминальной. К симптомам добавляются постоянная одышка, отёки нижних конечностей. Операции на этой стадии не проводятся. При помощи лекарственной терапии можно ненадолго улучшить состояние пациента.

Симптомы аортального стеноза

Особенностью заболевания можно считать то, что оно может протекать бессимптомно в течение многих лет и проявиться только тогда, когда просвет аорты уменьшится наполовину. Поэтому так важно проходить профилактические осмотры у кардиолога.

Поскольку при заболевании организм недополучает крови, обогащённой кислородом, появляются характерные симптомы:

  • головокружение;
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • бледность;
  • одышка;
  • обмороки;
  • болевой синдром в области груди, отдающий в левую руки и/или лопатку;
  • отёки нижних конечностей (преимущественно в области лодыжек);
  • увеличение объёма живота из-за застоя жидкости;
  • сердечная астма;
  • усиление сердцебиения;
  • сбои в сердечном ритме.

При стенозе в организм поступает недостаточно кислорода, можно упасть в обморок

Рассмотрим некоторые симптомы и их причины более подробно:

  1. Стенокардия и болевой синдром. При стенозе устья аорты левый желудочек гипертрофирован, поскольку для преодоления суженного просвета ему приходится прикладывать больше усилий для обеспечения кровотока. Это вкупе с тем, что сердечные сосуды не могут должным образом обеспечить сердечную мышцу кислородом, ведёт к стенокардии и ощущению болей в груди. Наиболее значительно эти симптомы проявляются при физических нагрузках, но чем сильнее развивается заболевание, тем чаще они тревожат пациента и в состоянии покоя.
  2. Одышка, отёки, сердечная астма. Кровь застаивается в различных органах, таких как лёгкие, почки, печень, в мышечных тканях и т. д. из-за того, что сердце не может справиться с возросшей нагрузкой. Это приводит к появлению данных симптомов. На ранних стадиях они проявляются редко, при непривычных или усиленных нагрузках. С развитием заболевания проявляются чаще и независимо от нагрузок.

Осложнения при аортальном стенозе

Важно! При отсутствии лечения заболевание прогрессирует, проходя все стадии развития вплоть до терминальной и приводя к смерти.

Это заболевание является смертельно опасным, поскольку вызывает осложнения, не совместимые с жизнью. Они появляются, как правило, после сужения просвета аорты наполовину. Рассмотрим их:

  • аритмия;
  • сердечная астма;
  • отёк лёгких;
  • инфаркт миокарда;
  • кровотечения в ЖКТ;
  • ишемические нарушения;
  • системные тромбоэмболии;
  • нарушения сердечного ритма, равноценные остановке сердца: желудочковая тахикардия, полная АВ-блокада и т. д.;
  • внезапная сердечная смерть.

Помимо непосредственно прогрессирующего заболевания, осложнения могут вызываться хирургическим вмешательством. После операции на клапане аорты могут проявиться такие осложнения:

  • нарушения ритма;
  • бактериальный эндокардит;
  • тромбоэмболия (образование тромбов);
  • рестеноз (повторное возникновение заболевания).

При стенозе организм не получает достаточного количества кислорода, из-за сужения аорты

Профилактика осложнений

Профилактику можно условно поделить на две группы:

  1. Постоянная профилактика. К ней относится постоянный приём лекарств, разжижающих кровь и тем самым препятствующих образованию тромбов («Курантил», «Аспирин», «Кардиомагнил», «Варфарин» и т. д).
  2. Профилактика после перенесённой операции. Она заключается в полном проведении курса антибиотикотерапии с целью предотвращения развития инфекций. Кроме операции на аорте, это касается и всех других операций в жизни пациента, вплоть до удаления зуба. То есть необходимо полностью предотвратить риск какого-либо бактериального заражения, которое может привести к бактериальному эндокардиту.

Причины аортального стеноза

Стеноз аортального клапана может быть двух видов: приобретённый и врождённый. Рассмотрим причины появления заболевания обоих типов.

  • ревматизм створок клапанов аорты;
  • курение;
  • инфекционный эндокардит;
  • атеросклероз аорты;
  • гиперхолестеринемия;
  • кальциноз клапана и т. д.

Всё это приводит к деформации клапанов и сужению просвета аорты

  • врождённое сужение устья аорты;
  • субаортальный стеноз, затрагивающий межжелудочковую перегородку;
  • двустворчатый клапан аорты.

Обнаруживают врождённый стеноз аорты у новорождённых в наше время, как правило, довольно успешно. Если же он не был диагностирован, то проявляется у человека примерно до 30 лет. Для сравнения отметим, что приобретённый стеноз чаще всего проявляется после 60. Врождённый стеноз имеет примерно десятипроцентную смертность среди младенцев на первом году жизни. Субаортальный стеноз является наследственным заболеванием, поэтому при его наличии у близких родственников, необходимо тщательно обследовать ребёнка.

Диагностика стеноза аортального клапана

Если присутствуют какие-либо симптомы, то проводится диагностика различными методами:

  1. Осмотр пациента с записью его жалоб. Включает в себя оценку внешнего вида (бледность, отёчность и т. п.) и выслушивание грудной клетки, при котором можно обнаружить сердечные шумы и хрипы в лёгких, если в них имеется застой крови.
  2. Лабораторные методы включают в себя общий анализ мочи и различные анализы крови (общий, биохимический, иммунологический). С их помощью можно обнаружить наличие воспалений, нарушений работы внутренних органов и т. д.
  3. Инструментальные методы дают наиболее точные результаты и позволяют поставить максимально точный диагноз. К ним относятся:
  • ЭКГ (электрокардиография), проводимая разово или с суточным мониторингом;
  • ФКГ (фонокардиография);
  • рентгенография;
  • УЗИ — наиболее точный из всех неинвазивных методов исследования. Он позволяет оценить состояние клапана аорты, степень сужения просвета аорты, измерить площадь просвета, обнаружить и оценить гипертрофию левого желудочка и т. д.

Если вышеперечисленных методов оказывается недостаточно для постановки уточнённого диагноза, используются инвазивные методы. Наиболее часто их применяют перед операцией на клапане аорты. Например, проводят катетеризацию камер сердца, что позволяет точно определить стадию заболевания.

Полностью стеноз аорты не излечивается

Лечение стеноза устья аорты

Начиная лечение, необходимо понимать, что полностью это заболевание не излечивается. Однако своевременное лечение позволяет приостановить развитие болезни и продлить срок жизни пациента, а кроме того, предотвратить развитие ишемической болезни, нормализовать аритмию и гипертонию.

Применяется два основных метода лечения стеноза:

Лекарственная терапия

Без хирургического вмешательства лекарственная терапия эффективна только на начальных стадиях, когда сужение просвета не более 30% и нет практически никаких характерных симптомов. Также она применяется при врождённом стенозе до достижения пациентом возраста, при котором можно делать операцию на клапане (14 – 18 лет).

Все лечебные препараты назначаются индивидуально после тщательной диагностики. Рассмотрим их подробнее:

  • для нормализации сердечного ритма применяют бета-адреноблокаторы («Коронал», «Конкор»);
  • для снижения частоты и увеличения силы сердечных сокращений назначают сердечные гликозиды («Дигитоксин», «Строфантин»);
  • для снижения артериального давления используют гипотензивные препараты («Лизиноприл», «Периндоприл»);
  • для выведения лишней жидкости, снижения давления и отёчности применяют диуретики («Фуросемид», «Верошпирон», «Индапамид»);
  • для нормализации обмена веществ в клетках миокарда назначают метаболиты («Предуктал», «Милдронат»).

Хирургическое вмешательство

Важно знать! Обычно аортальный стеноз проявляется после 60 лет. Хирургическое вмешательство улучшает прогноз с 2-х лет (без операции) до 10 лет (после операции).

Хирургическое вмешательство требуется при первых явных признаках сужения аорты:

  • одышке после средней физической нагрузки;
  • головокружении;
  • слабости;
  • предобморочных состояниях;
  • боли в области груди.
Читайте также:  Кордицепс китайский: инструкция по применению, отзывы

Если просвет аорты менее 75%, оперативное вмешательство нецелесообразно, т. к. с большой долей вероятности приводит к внезапной сердечной смерти.

Рассмотрим, какие операции проводятся при данном заболевании.

Виды операций

  1. Баллонная дилатация (расширение) аорты. Малоинвазивная операция, при которой катетер с баллоном вводят в бедренную артерию, перемещают к месту сужения и раздувают баллон, тем самым расширяя суженное место.
  2. Пластика клапана аорты. Полостная операция, при которой сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения. От конкретного вида стеноза (подклапанный, надклапанный, клапанный) зависит метод проведения операции (рассечение стенки аорты с наложением «заплатки», иссечение фиброзного валика и т. д.).
  3. Протезирование клапана аорты. Также полостная операция, при которой проводится рассечение аорты, удаляется клапан и заменяется на искусственный протез.
  4. Протезирование Росса. Ещё одна полостная операция, рекомендованная молодым пациентам с врождённым стенозом. При ней на место клапана аорты ставят лёгочный, который, в свою очередь, заменяют искусственным. Эта операция показывает невысокий риск послеоперационных осложнений и хороший прогноз благодаря долговечности импланта.

Протезирование Росса — полостная операция по замене клапана аорты

Прогноз для пациентов

Без своевременного должного лечения прогноз неблагоприятен: стеноз быстро проходит все свои стадии и приводит к смерти за 2 – 3 года. Медикаментозное лечение на ранних стадиях и хирургическое вмешательство в нужное время значительно улучшают прогноз. По статистике приобретённого стеноза, более 70% прооперированных пациентов продляют прогноз на 10 лет.

Профилактика аортального стеноза

Профилактику можно подразделить на первичную и вторичную. К первичной относится профилактика для тех пациентов, кому данный диагноз не поставлен. Она направлена на предотвращение этого заболевания. Что следует делать:

  • отказаться от курения, т. к. никотин значительно повышает риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний;
  • придерживаться здоровой диеты для предотвращения атеросклероза;
  • устранять любые хронические инфекции (пиелонефрит, кариес, хронический тонзиллит).

Вторичная профилактика предписана пациентам с диагнозом стеноз аорты. В неё входят такие пожизненные меры:

  • регулярное посещение кардиолога (1 – 2 раза в год);
  • регулярное проведение обследования также 1 – 2 раза в год (ЭКГ и др.);
  • постоянный приём антикоагулянтов;
  • приём курса антибиотиков при каких-либо инвазивных воздействиях (лечение зубов и т. п.);
  • соблюдение диеты с оптимальным содержанием кальция, калия и натрия.

Не забывайте проходить профилактические осмотры в поликлинике, они очень часто помогают обнаружить скрытые заболевания и начать своевременное лечение. Будьте здоровы!

Стеноз аорты

Стеноз аорты (СА) – сужение отверстия, расположенного на вроде в аорту из-за сращения створок клапана. Подобное нарушение является препятствием кровотоку, в результате чего на фоне длительного течения СА развиваются патологические изменения левого желудочка, в тяжелых случаях – левожелудочковая недостаточность.

Первое описание аортального стеноза было представлено в 1663 году французским врачом Лазарем Ривьером.

Аортальный стеноз возникает по нескольким причинам, включая врожденные аномалии развития, кальцинирование клапанов и острую ревматическую лихорадку. Для постановки диагноза сужения устья аорты важное значение имеют инструментальные методы исследования. Сегодня чаще всего используется двумерная (2D) доплеровская эхокардиография. Для лечения применяется как медикаментозное, так и хирургическое воздействие.

Видео: Аортальный стеноз – “Просто о сложном”

Описание

Аортальный клапан (на лат. valva aortae) располагается между левым желудочком (ЛЖ) и устьем самого крупного сосуда – аорты, что позволяет току крови двигаться только в одном направлении. Основу клапана составляют три створки, но при врожденных пороках может быть две и даже одна створка. В норме они открывают в сторону аорты.

При СА створки соединены между собой из-за воспалительных или деструктивных процессов. Это приводит к сужению просвета, через который кровь начинает переходить из левого желудочка в аорту под большим давлением.

Степени тяжести стеноза аорты:

  1. Легкая – сужение не менее 20 мм.
  2. Умеренная – сужение находится в пределах 10-20 мм
  3. Выраженная – отверстие в аорте определяется менее 10 мм.

Тяжелый аортальный стеноз редко возникает в младенчестве, частота встречаемости порока среди живых новорожденных составляет 0,33%, у которых в основном отмечается одностворчатый или двустворчатый клапан.

Патогенез СА

Когда поражается аортальный клапан и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ). В качестве компенсаторного механизма для нормализации состояния увеличивается толщина стенок ЛЖ за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется.

При продолжительном развитии СА увеличивается конечное диастолическое давление ЛЖ, что вызывает соответствующее увеличение давления в мелких артериях легких и уменьшение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократимость сердечной мышцы (показатель систолической функции) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

У многих больных с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается на протяжении долгих лет жизни, хотя при этом систолическое давление ЛЖ может быть повышено. Несмотря на то, что сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто неадекватно повышается во время тренировки, что может привести к появлению симптомов на фоне физической нагрузки.

Немного статистики по стенозу аорты:

  • Аортальный склероз (кальцификация аортального клапана без препятствий для кровотока, считающаяся предшественником кальцифицированного дегенеративного аортального стеноза) увеличивает число заболеваемости СА с возрастом и определяется у 29% лиц старше 65 лет и у 37% лиц старше 75 лет.
  • Среди пожилого населения распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%.
  • Дегенеративный кальцинированный СА обычно проявляется у лиц старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин.

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана. [1 – Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300(11):1317-25]

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

  1. Дегенеративная кальцификация
  2. Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

  • преклонный возраст;
  • гипертонию;
  • гиперхолестеринемию;
  • сахарный диабет;
  • курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

  • обструктивная вегетация;
  • гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
  • болезнь Педжета;
  • болезнь Фабри;
  • охроноз;
  • облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

Клиника

Симптомы стеноза аорты обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода, нередко продолжающего 10-20 лет.

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом:

  1. Боль в грудной клетке: проходят по типу стенокардических болевых ощущений и обычно усиливаются при нагрузке и облегчаются во время отдыха.
  2. Сердечная недостаточность: симптомы СН включают пароксизмальную ночную одышку, ортопнуэ, одышку при нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое.
  3. Обморок: часто возникает при нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара приводит к снижению артериального систолического давления

Систолическая гипертония может сочетаться с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст. редко встречается у пациентов с критическим СА.

При физиологическом осмотре определяются следующие признаки стеноза аорты:

  • Pulsus alternans (альтернирующий пульс): может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка
  • Гипердинамический левый желудочек: предполагает наличие сопутствующей аортальной регургитации или митральную регургитацию
  • Систолический шум: при классическом течении аортального стеноза начинается вскоре после первого сердечного звука; интенсивность увеличивается в сторону среднего размера, а заканчивается непосредственно перед вторым сердечным звуком

Диагностика

Для оценки общего состояния больного определяются:

  • Электролитов в сыворотке крови
  • Сердечные биомаркеры
  • Общий анализ крови
  • Натриуретический пептид B-типа

Из инструментальных способов диагностики применяются:

  • Электрокардиография: стандартная ЭКГ может показать прогрессирование стеноза аорты
  • Рентгенография грудной клетки: на снимках видны изменения размеров сердца
  • Эхокардиография: проводится двумерная и допплеровская
  • Катетеризация сердца: может использоваться, если клинические данные не соответствуют результатам эхокардиограммы
  • Ангиография: инвазивный метод, с помощью которого контрастируют сосуды
  • Радионуклидная вентрикулография: может предоставить информацию о функции ЛЖ
  • Стресс-тестирование: противопоказано симптоматическим пациентам с тяжелым аортальным стенозом

Лечение

Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых – замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.

Скорая помощь

Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин.

Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.

Фармакологическая терапия

Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:

  • Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) – осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
  • Вазодилататоры – могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача

Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина – рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация

Замена аортального клапана

Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:

  • Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
  • Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
  • Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
  • На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса Прогноз

Бессимптомным пациентам, даже с критическим аортальным стенозом, дается отличный прогноз выживаемости с вероятностью летального исхода менее 1% в год, при этом только 4% внезапных сердечных смертей при тяжелом аортальном стенозе связаны с бессимптомным течением болезни.

Среди пациентов с симптоматическими заболеваниями и умеренным и тяжелым аортальным стенозом смертность от начала проявлений симптомов составляет приблизительно 25% в течение первого года и 50% через два года. Более 50% смертей внезапны.

Пациентам с нелеченным стенозом аортального клапана при появлении симптомов дается плохой прогноз.

Хотя СА имеет тенденцию развиваться быстрее на фоне дегенеративного кальцинирования аортального клапана, чем при врожденной или ревматической болезни, сделать точное прогнозирование скорости прогрессирования у отдельных пациентов невозможно.

Катетеризация и эхокардиографические исследования показывают, что в среднем площадь клапанов уменьшается на 0,1-0,3 кв. см в год; при этом систолический градиент давления через клапан может увеличиться на 10-15 мм рт. ст. в год.

Более быстрое прогрессирование СА наблюдается у пожилых больных с заболеванием коронарных артерий и хронической почечной недостаточностью.

Видео: Жить Здорово! Аортальный стеноз

Добавить комментарий