Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени – это заболевание, которое характеризуется нарушением белкового обмена и приводит к отложению специфического белково-углеводного комплекса (амилоида) в гепатоцитах (клетках печени). Данный процесс сопровождается нарушением функции органа и приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности.

Заболевание распространено на всей территории земного шара с одинаковой частотой – 1:50 000. К амилоидозу печени наиболее предрасположены женщины после 60 лет.

Прогноз заболевания неблагоприятный, и приводит к смерти в течение 2 – 5 лет после проявлений клинических симптомов.

Причины возникновения

Заболевание возникает вследствие нарушения белково-синтетической функции печени и приводит к накоплению в плазме крови большого количества аномальных белков, которые расцениваются организмом как чужеродные агенты. В ответ на появление данных белков иммунная система человека вырабатывает антитела, образующие специфические комплексы – антиген-антитело, которые откладываются в клетках печени, вытесняя функционально-специализированные компоненты, что приводит к их гибели.

По причинам возникновения амилоидоз печени подразделяют на четыре типа:

  • Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз) – нарушение иммунитета и белкового обмена происходят без видимых причин. Данный амилоидоз принято считать идиопатическим.
  • Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз) возникает вследствие ряда заболеваний, которые воздействуют преимущественно на иммунную систему:
    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;
    • остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
    • туберкулез;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  • Наследственный амилоидоз (AF-амилоидоз) или среднеземноморская перемежающая лихорадка – данный тип амилоидоза возникает у этнических групп, которые живут на побережье средиземного моря (арабы, греки, армяне, евреи) и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
  • AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – встречается только у лиц, которые системно проходят процедуру гемодиализа (очищение крови при помощи искусственной почки).

Классификация

В зависимости от расположения амилоида в печени выделяют:

  • интролобулярный амилоидоз;
  • перипортальный амилоидоз;
  • периваскулярный амилоидоз;
  • смешанный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза печени

На ранних этапах возникновения заболевания клинические симптомы полностью отсутствуют. При постепенном замещении амилоидом клеток печени в симптомах на первый план выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • снижение памяти, внимания;
  • боли в области сердца;
  • тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений);
  • снижение артериального давления;
  • отеки нижних конечностей;
  • анасарка (отеки мягких тканей всего тела);
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • боли в области правого и левого подреберья тянущего характера;
  • увеличение печени и селезенки;
  • асцит (накопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • кровотечение из варикозно расширенных геморроидальных вен;
  • боли в поясничной области;
  • нарушение мочеиспускания;
  • анурия (отсутствие мочи);
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • сыпь на коже по типу крапивницы;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки на коже);
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Наиболее информативными анализами является общий анализ мочи, биохимический анализ крови и печеночные пробы. В остальных лабораторных анализах будут наблюдаться нормальные значения.

Амилоидоз печени

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид. В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган. Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах). К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру. Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Процесс вторичный

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Классификация

В зависимости от скопления амилоида в печени (участки поражения) выделяют:

  • Интралобулярный. Белок амилоид становится причиной деформации балок печени. На ранней стадии развития заболевания практически нет никакой симптоматики заболевания. Но со временем проявляются признаки и симптомы печеночной недостаточности. Со временем симптомы становятся очень ярко выраженными.
  • Вид перипортальный. Белок амилоид откладывается в портальных трактах и сосудах.
  • Вид периваскулярный. Это вид, при котором отложения белка амилоида происходит в сосудах.
  • Смешанный вид.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей. Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия. Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз. Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени). После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Амилоидоз печени: лечение

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях. А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике. Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Читайте также:  9 доказательств того, что у вас уже есть всё для счастья, и даже больше

Амилоидоз печени

Что такое Амилоидоз печени –

Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах, прич

Что провоцирует / Причины Амилоидоза печени:

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза печени:

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.

В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном – в 50% случаев.

Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

По данным В. В. Серова, И. А. Шамова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип – интралобулярный; II тип – перипортальный; III тип – периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Симптомы Амилоидоза печени:

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая, по данным различных авторов, обнаруживается в 32-100% случаев. Печень плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная, М. Leyy и соавт. (1974) обследовали 490 больных амилоидозом и обнаружили желтуху у 4,7% больных. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени. В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика Амилоидоза печени:

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение Амилоидоза печени:

Показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда – хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз печени:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Амилоидоз печени

Вкратце:Амилоидоз — это группа заболеваний, при которых в органах откладывается белок амилоид. Причиной может быть генетика, приобретённые особенности либо хронические заболевания. В зависимости от причин, лечение подбирается индивидуально. Заболевание развивается медленно, и если вовремя начать лечение, то человек ещё долгие годы сможет радоваться жизни.

  • По каким причинам можно заболеть
  • Как развивается заболевание
  • Как болезнь себя проявляет
  • Самые первые симптомы
  • Какие симптомы присоединяются потом
  • Как врач выявляет амилоидоз печени
  • Как лечиться
  • Какой прогноз для больного

Амилоидоз печени у человека — это заболевание, при котором в печени откладывается особой белок: амилоид. В целом, амилоидоз — это не одна болезнь, а группа заболеваний. Поражают они не только печень, но и другие органы: например, очень часто также поражают сердце, селезёнку. На ранних стадиях отсутствуют специфические признаки заболевания, что обусловливает сложности его выявления.

По каким причинам можно заболеть

Амилоидоз — это группа заболеваний, при которых в органах откладывается белок амилоид.

  1. Первичный тип отложения амилоида возникает из-за приобретённой способности к отложению определённых белков. К нему относят AL-амилоидоз.
  2. Наследственный амилоидоз (его ещё называют семейным) связан с наследственной предрасположенностью или случайными мутациями в генах, кодирующих правильный синтез белков. К нему относятся AF- и ATTR-амилоидоз.
  3. Вторичный тип (AA) болезни встречается в клинической практике чаще и является следствием хронических заболеваний. При длительно текущем воспалительном процессе нарушаются многие физиологические процессы, в том числе и нормальный синтез белков. Это приводит к отложению амилоида в различных органах.

К болезням, приводящим к накоплению патологических белков, относятся:

  • туберкулёз лёгочной и внелёгочной локализации;
  • ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева и другие типы системных заболеваний соединительной ткани;
  • неспецифический язвенный колит и болезнь Крона;
  • хронический остеомиелит;
  • лимфогранулематоз Вегенера;
  • злокачественные новообразования любой локализации.

Также существует риск возникновения заболевания у пациентов, находящихся на гемодиализе. В этом случае его появление обусловлено особенностями работы диализной мембраны аппарата: она не утилизирует некоторые типы белков, которые в норме выводятся почками. Их накопление в организме приводит к облегчённому синтезу амилоида и его отложению в тканях.

Как развивается заболевание

Причины развития амилоидоза до сих пор не очень понятны учёным. Существует несколько теорий появления амилоидоза, но в настоящее время он рассматривается как многофакторное заболевание. Роль в появлении белковой дистрофии играют такие факторы:

  1. Иммунологические процессы. При нарушении нормальной иммунологической толерантности (например, при аутоиммунных заболеваниях, когда организм рассматривает собственные ткани как чужеродные) нарушается процесс нормального образования белка.
  2. Генетические мутации. При мутациях нарушается генетически запрограммированная нормальная сборка белковых молекул и появляются аномальные соединения, один из которых — амилоид.
  3. Усиленный клеточный синтез. Повышение синтеза амилоида происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной печёночной системы в ответ на длительный воспалительный процесс в организме. Затем он откладывается в органе, замещая функционально активную ткань на белковую.Особенности патогенеза заболевания обусловливают возникновение амилоидной дистрофии не только в печёночной паренхиме, но и в любых органах, где возможен синтез белковых цепей. Это приводит к появлению системного типа болезни, который характеризуется поражением:
    • ЖКТ,
    • почек и надпочечников,
    • сердечно-сосудистой системы
    • и нервной ткани.

Как болезнь себя проявляет

Самые первые симптомы

При изолированном отложении амилоида в печёночной паренхиме выраженность клинических проявлений зависит от обширности поражения органа. На начальных стадиях симптомы отсутствуют, а при прогрессировании заболевания появляется печёночная недостаточность и холестаз (застой желчи).

Печень нередко увеличена в размерах, безболезненна. Ее увеличенный размер — порой единственный признак поражения.

Начальные проявления характеризуются также неспецифическими симптомами в виде слабости, быстрой утомляемости, снижении работоспособности. У человека может отмечаться бледная «фарфоровая» кожа, увеличение языка.

Какие симптомы присоединяются потом

При поражении паренхимы печени и разрушении гепатоцитов (основных рабочих клеток печени) может появиться желтуха, но она не является частым проявлением амилоидоза. Кожа и склеры глаз при этом приобретают жёлтый оттенок, моча становится тёмной, а кал, наоборот, обесцвечивается.

Чаще имеет место застой желчи (холестаз), обусловленный отложением скоплений патологического белка в желчных протоках. При сильном холестазе человека может беспокоить кожный зуд. Причины зуда при холестазе также не очень понятны на сегодняшний день. Считается, что к нему приводит накопление желчных кислот в определённых слоях кожи.

При длительном системном поражении печени появляются признаки портальной гипертензии (нарушение кровотока и последующее повышение внутрисосудистого давления в системе воротной вены). К ним относятся:

  • накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
  • расширение и извитость подкожных вен на животе;
  • увеличение селезёнки.

Если болезнь печени дошла до стадии цирроза, то также будет выявляться:

  • появление телеангиоэктазий по всему телу (багровая мелкопятнистая сыпь);
  • покраснение кожи ладоней (пальмарная эритема);
  • склонность к кровотечениям. Длительные кровотечения или появление больших гематом («синяков») при малейшей травме говорит о тяжёлом нарушении свёртывающей функции печёночной ткани.

Помимо этого у пациентов наблюдаются диспепсические расстройства:

  • тошнота,
  • рвота,
  • нарушение стула в виде запора или поноса,
  • снижение аппетита.

Если амилоидными отложениями поражена большая площадь печени, то это может привести к развитию печёночной энцефалопатии, воздействия продуктов обмена на головной мозг. Она развивается постепенно:

  1. Первыми признаками являются сонливость, некритичное отношение к своему состоянию и нарушение почерка по типу макрографии (тенденция к укрупнению букв), затем присоединяется своеобразный хлопающий тремор (дрожь) рук — астериксис.
  2. Если поражение печени прогрессирует, вслед за этими симптомами пациент теряет сознание, а все жизненно важные функции (рефлексы, дыхание, сердцебиение) угасают: наступает печёночная кома и смерть.

При системном типе заболевания клиническая картина зависит от количества поражённых органов. Вместе с печенью поражается желудочно-кишечный тракт, почки, суставы, сердце, нервная система и мышцы. Отложение амилоида в почках длительное время ничем себя не проявляет, а косвенным признаком болезни является астенизация пациента (немотивированная слабость, снижение работоспособности) и появление белка в общем анализе мочи. Амилоидная дистрофия желудка и кишечника характеризуется дисфункцией желудка и кишечника, кровотечениями из этих органов, нарушением их двигательной активности.

Как врач выявляет амилоидоз печени

Амилоидоз обычно сложен для диагностики. Врач может заподозрить вторичный амилоидоз при нарушении функции печени при наличии хронических заболеваниях у пациента (туберкулеза, ревматоидного артрита).

Минимальный перечень клинического обследования пациента состоит из физикального осмотра и лабораторно-инструментальных обследований. О серьёзном нарушении работы печени скажут:

  • состояние кожных покровов (наличие телеангиоэктазий, кровоподтёков, желтушности);
  • наличие вен на передней брюшной стенке («голова медузы»);
  • увеличение живота в объёме за счёт накопления жидкости (асцит).

При пальпации доктор может заметить первые признаки заболевания: увеличение печени и селезёнки (гепатоспленомегалия). Печёночный край выпирает из-под рёберной дуги на 2–5 см, но остаётся безболезненным.

К минимальным лабораторно-инструментальным методам относятся:

  • клинические анализы крови и мочи;
  • ЭКГ;
  • рентгенография грудной клетки;
  • УЗ-исследование органов брюшной полости, почек и забрюшинного пространства;
  • ЭХО-кардиография.

Решающее значение в диагностике любого типа амилоидоза имеет забор биологического материала (биопсия) и последующее его изучение под микроскопом. Для этого полученные ткани фиксируют в специальном растворе, окрашивают специфическим именно для амилоидоза красителем (Конго красный) — и в результате массы амилоида окрашиваются коричнево-красным цветом. Затем образец рассматривают под поляризованным светом. Характерным признаком отложения амилоида является появление зелёного свечения и двойного лучепреломления.

Тип амилоидоза определяется иммунологическими, биохимическими методами, иногда дополнительно генетическими. Для оценки распространённости поражения органа применяется компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Объём необходимых исследований определяется для каждого пациента индивидуально. При системном виде амилоидной дистрофии обязательно проводится исследование других потенциально пораженных органов: почек, ЖКТ, сердца и других. Помимо перечисленных методов, при необходимости применяются:

  • колоноскопия,
  • эзофагогастродуоденоскопия с биопсией.

Как лечиться

После постановки диагноза «амилоидоз печени» лечение подбирается индивидуально с учётом того, какой тип амилоидоза у человека, и других факторов. Врачебная тактика основана на предотвращении прогрессирования уже имеющегося заболевания и профилактике его осложнений, в том числе и печёночной недостаточности.

Если это возможно, то первым делом лечение направлено на причину болезни, если это возможно, например:

  1. При амилоидозе на фоне онкологических болезней крови проводится химиотерапия.
  2. При вторичном амилоидозе устраняют причину хронического воспаления, когда это возможно.
  3. Разрабатываются методы генетической терапии наследственных типов амилоидоза.

Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение симптомов поражения печени:

  1. При портальной гипертензии и асците назначают мочегонные. Корректируется рацион, практически исключается соль.
  2. При повышенной кровоточивости по показаниям назначается переливание свежезамороженной плазмы и кровяных элементов (эритроцитарная или тромбоцитарная масса).
  3. Наличие выраженной портальной гипертензии требует приёма бета-блокаторов для профилактики профузных кровотечений из расширенных вен пищевода.
  4. В тяжёлых случаях пациент нуждается в гемодиализе и трансплантации печени.

Какой прогноз для больного

Заболевание часто развивается медленно, и человек остаётся трудоспособным продолжительное время: от 10 до 30 лет с момента постановки диагноза. Однако чем раньше будет выявлена болезнь, тем лучше прогноз.

  1. Первичный амилоидоз и наследственные формы, в целом, менее благоприятны.
  2. При лечении основного заболевания в случае вторичного амилоидоза прогноз обычно лучше.
  3. При отсутствии приверженности к лечению (т. е. если пациент не соблюдает рекомендации врача) симптомы печёночной недостаточности или полиорганной дисфункции нарастают, приводя к инвалидизации или летальному исходу.
Читайте также:  Болезни сухожилий: о профилактике и лечении болезней сухожилий

Вы можете задать вопрос врачу-гепатологу в комментариях. Спрашивайте, не стесняйтесь!

Статья обновлялась в последний раз: 02.04.2020

Амилоидоз печени

  • Что такое Амилоидоз печени
  • Что провоцирует Амилоидоз печени
  • Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза печени
  • Симптомы Амилоидоза печени
  • Диагностика Амилоидоза печени
  • Лечение Амилоидоза печени
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз печени

Что такое Амилоидоз печени

Изолированный амилоидоз печени возникает очень редко. Обычно амилоид откладывается одновременно в печени, почках, надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах, прич

Что провоцирует Амилоидоз печени

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза печени

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г. Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе. Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки.

В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном – в 50% случаев.

Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

По данным В. В. Серова, И. А. Самова (1977), для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип – интралобулярный; II тип – перипортальный; III тип – периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Симптомы Амилоидоза печени

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая, по данным различных авторов, обнаруживается в 32-100% случаев. Печень плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Читайте также:  9 иллюстраций о том, как папы на самом деле относятся к дочкам

Желтуха наблюдается редко, она неинтенсивная, М. Leyy и соавт. (1974) обследовали 490 больных амилоидозом и обнаружили желтуху у 4,7% больных. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени. В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика Амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение Амилоидоза печени

Показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда – хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Амилоидоз печени

Системные заболевания человеческого организма всегда являются достаточно серьезными и требующими к себе повышенного внимания проблемами. Одна из таких болезней является амилоидоз, которая характеризуется отложением специфического белкового вещества в разных органах тела. Это относится и к печени, которая также подвергается неблагоприятному воздействию этого процесса.

Что это такое

Как мы и сказали, амилоидоз печени представляет собой системное заболевание, которое обусловлено отложением в клетках и тканях определенного белково-углеводного вещества — амилоид. Его накопление происходит в плазме крови, посредством которой он попадает во все органы человека. Если это касается непосредственно печени, то он замещает ее структурные элементы – гепатоциты. Со временем функция печени постепенно ухудшается, что приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Это же происходит и в других органах, так как болезнь почти никогда не затрагивает одну печень без других частей тела.

Чаще всего подвергаются амилоидозу печени женщины, возраст которых составляет более 60 лет. Распространенность по всей территории Земли этой болезни приблизительно равномерная.

Прогноз течения данного заболевания является неблагоприятным для больного. В большинстве случаев смерть наступает в течении двух-пяти лет после появления и явного выражения первых признаков болезни. Немало связанно это с хроническими и инфекционными заболеваниями, а также патологиями иммунитета.

Виды и причины

Иммунная система человека может давать непредвиденную реакцию даже на вещества, которые произведены самим же телом. Иммунитет, отвечая на появление этих веществ, начинает вырабатывать антитела, предназначенные для борьбы с ними. Они откладываются непосредственно в гепатоцитах печени, производя вытеснение всех функциональных элементов из них. Со временем это приводит к гибели клеток железы.

Причины такого процесса заключаются в разному, поэтому специалисты выделяю четыре категории болезни:

  1. Первичный (AL-амилоидоз)
    Принято читать идиопатическим ввиду отсутствия явных причин, способствующих его возникновению. В таких случаях у больных не удается установить фактор нарушения иммунной системы и белкового обмена.
  2. Вторичный (АА-амилоидоз)
    Возникает из-за воздействия на человека различных болезней. На его возникновение непосредственно влияют такие болезни:

  • бронхоэктатическая болезнь;
  • ревматоидный артрит;остеомиелит;
  • анкилозирующий спондилоартрит;
  • туберкулезы;
  • лепра;
  • миеломная болезнь.
  • Наследственный (AF-амилоидоз)
    Передается в определенных этнических группах от родителей к ребенку. Этот вид часто обозначают наследственный ее тип в виде средиземноморской перемежающей лихорадки. Она встречается у арабов, греков, армян и евреев, которые живут в регионе. Передача осуществляется из-за наследственного аутосомно-рецессивного гена.
  • АН-амилоидоз
    Развивается вследствие прохождение человеком курсов гемодиализа (метод внепочечного очищения крови специальным препаратом, которое делают людям, имеющим серьезные проблемы с почками).
  • Степени и симптомы

    Специалисты делят амилоидоз на несколько степеней, среди которых выделяют:

    • Интралобулярный
      Когда белковое вещество деформирует балки печени, из-за чего происходит их гибель. На ранних стадиях развития интралобулярной степени болезни симптомы вполне могут не выражаться. Со временем выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагического синдрома. На поздних стадиях симптоматика становится достаточно серьезной и более выраженной.
    • Перипортальный
      Откладывается в портальных сосудах и трактах.
    • Периваскулярный
      Когда белок откладывается в сосудах.
    • Смешанный.

    Специалисты выделяют следующий перечень симптомов перипортальной и периваскулярной степени, которые сопровождают амилоидоз:

    • головные боли;
    • головокружения;
    • частая утомляемость и повышенная слабость;
    • снижение памяти, а также концентрации внимания;
    • сердечные боли;
    • тахикардия, проявляющаяся в учащенном сердцебиении;
    • гипотензия;
    • отечность ног и мягких тканей по всему телу;
    • увеличение размеров печени и селезенки;
    • геморроидальное расширение вен;
    • болезненность в пояснице;
    • нарушение функции мочеиспускания;
    • пожелтение кожи и склер глаз;
    • кожные высыпания;
    • сосудистые звездочки на коже;
    • слабоумие;
    • кома.

    По мере развития болезни некоторые симптомы могут возникать, другие же – пропадать.

    Такой симптом болезни печени как желтуха встречается лишь у 5% больных.

    Диагностика

    Качественная диагностика амилоидоза включат в себя комплексное и всестороннее обследование. Сначала специалист проводит осмотр больного и собирает его полный анамнез. После анализа собранных данных назначается лабораторное обследование. Оно включает в себя сдачу наиболее показательных в таком случае анализов. К ним относится общий анализ мочи, биохимический анализа крови и печеночные пробы. Остальные показатели могут быть в норме, если другие органы человека также не участвуют в процессе амилоидоза.

    Среди инструментальных методов обследования специалисты применяют:

    • УЗИ диагностика печени и также иных органов в брюшной полости;
    • компьютерную томографию;
    • магнитно-резонансную томографию.

    Все вышеперечисленные методы диагностики являются лишь дополнительными к постановке диагноза амилоидоз, поэтому его окончательное подтверждение можно получить только при проведении специальной пункционной биопсии печени.

    Полученный образец ткани железы анализируют под электронным микроскопом, производя его окрас контрастным веществом. При этом белок амилоид окрашивается в ярко-красный цвет и становится хорошо видным.

    Лечение и профилактика

    Терапия амилоидоза печени при помощи медикаментозных средств направлена на то, чтобы остановить произведение белка, который накапливается в органах человека. Комплексное лечение состоит из приема гидролизатов печени, препаратов аминохинолинового ряда, колхицина и глюкокортикостероидов. Если амилоидоз вызвало другое заболевание, необходимо устранить его воздействие — необходима симптоматическая терапия возникающих симптомов.

    1. В качестве гидролизатов печени используют сирепар и прогепат. Их применяют по 5 мл внутримышечно. Инъекцию нужно ставить раз в сутки на протяжении до двух месяцев.
    2. Среди лекарств аминохинолинового ряда врачи рекомендуют делагил, рехохин и плактенил. Первые 1,5 месяца их принимают по 0,75 грамм в сутки, после чего на 0,5-3 года дозу уменьшают до 0,25 грамма.
    3. Колхицин зачастую назначается при амилоидозе печени в размере 0,6 мг два раза в сутки.
    4. В качестве глюкокортикостероидов применяют преднизолон, метипред, медрол и солюмедрол. Рассчитывается курс в соотношении с весом человека. Ориентироваться нужно на 0,8 миллиграмм преднизолона на один килограмм. Курс приема составляет сего неделю, после перерыв на 1,5-2 месяца.
    5. Активно применяют препараты для детоксикации, энтеросорбенты, лактулозу, гепатопротекторы, средства, останавливающие кровь, препараты, предотвращающие рвоту, и лекарства, снимающие отечность тела.

    В качестве профилактических мер амилоидоза печени врачи рекомендуют придерживаться правильного и рационального питания, своевременно лечить возникающие заболевания воспалительного и аутоиммунного характеров, отказаться от употребления спиртных напитков, а также проходить ежегодные обследования в медицинских учреждениях.

    Интересные факты про амилоидоз и методы борьбы с ним смотрите в этом видео.

    Лечение народными средствами

    Народная медицина в лечении амилоидоза не может помочь, но существуют методы облегчения воздействия этой болезни на печень. Они заключаются в употреблении специальных отваров и трав.

    Рецепт №1

    • Рекомендуется принимать настой с ромашки, зверобоя, почек березы и бессмертника. Каждую из лекарственных трав необходимо взять в количестве 100 грамм.
    • Залить настой кипятком в объеме 500 миллилитров.
    • Настаиваться полученная смесь должна от 4 до 8 часов.
    • После стоит перейти на прием раз в день (только утром перед едой по 200 миллилитров).

    Рецепт №2

    • Также некоторые народные целители рекомендуют использовать настой листьев земляники (100 гр), мяты (2 гр) и зверобоя (10 гр).
    • Залить сбор необходимо 200 миллилитрами воды и дать ему настоятся в течение 10 минут.
    • Полученную смесь нужно разделить на две части и выпивать дважды в день каждую из них.

    Диета

    Особое питание должно сопровождать больного на протяжении всего лечение, однако лучше его придерживаться и после выздоровления в качестве профилактики. Рекомендации к питанию:

    1. Лучше всего принимать пищу малыми дозами 5-7 раз в сутки.
    2. Продукты не должны сильно нагружать печень, поэтому лучше всего использовать те, в которых имеется огромное количество белков, углеводов и витаминов.
    3. Никакого ограничения на каши нет.
    4. Можно употреблять свежие и отварные овощи.
    5. Среди мяса стоит выбирать нежирные диетические сорта. Это также касается и рыбы.
    6. Хорошим дополнением рациона станут фрукты.
    7. Ограничений в кисломолочных продуктах и яйцах нет.
    8. Можно пить соки, компоты и морсы.
    9. В рационе больного амилоидозом печени не должно быть жареного и жирного.
    10. Копченые продукты также стоит не употреблять.
    11. Консервированные продукты плохо влияют на печень.
    12. Употреблять приправы не стоит.
    13. Нужно полностью ограничить количество шоколада, бобовых, сдобной выпечки и алкоголя.

    Амилоидоз печени является очень серьезным заболеванием с непростыми последствиями. Поэтому его лечение надо начинать на самых ранних стадиях. Это подразумевает в первую очередь своевременное обращение больного к врачу при возникновении первых же симптомов, которые могут свидетельствовать о больной печени. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов того, что амилоидоз не в скором времени приведет к смерти человека.

    Добавить комментарий